下丘脑错构瘤详细介绍
下丘脑错构瘤(hypothalamic hamartoma)又称下丘脑神经元错构瘤,主要见于儿童及婴幼儿,临床上极为罕见。有性早熟,痴笑样癫痫,有些可伴有其他类型癫痫或行为异常。
基本信息
- 医保疾病:
- 否
- 易感人群:
- 幼儿
- 传染方式:
- 无传染性
- 治愈周期:
- 1-3月
- 治愈率:
- 75%
- 所属科室:
- 肿瘤外科
温馨提示:本病常合并其他先天性畸形,伴有单个或多个脑及脑外先天性畸形,包括小脑回,囊肿,胼胝体缺如,多指,下丘脑错构瘤可合并嗅球发育不全,垂体缺如,肾上腺,甲状腺及心肾畸形。
病因
(一)发病原因
神经上皮组织肿瘤有两类,一类由神经系统的间质细胞(即胶质细胞)形成,称为胶质瘤;另一类由神经系统的实质细胞(即神经元)形成,没有概括名称,由于从病原学和形态学上,现在还不能将这两类肿瘤完全区别,而胶质瘤常见的多,所以将神经元肿瘤包括在胶质瘤中,神经上皮起源的肿瘤是最常见的颅内肿瘤,约占颅内肿瘤总数的44%。
(二)发病机制
下丘脑错构瘤表现为灰结节处异位的“脑组织”,病理切片可见错构瘤由分化良好,形态各异而分布不规则的各种神经元构成,星形细胞及神经节细胞散在分布于纤维基质间,其中纤维结缔组织和血管结构并不明显,电镜显示在神经元核周有大小不同的类圆形的小体,突起内含无数小泡及微管,可见突触结构,偶见有髓鞘轴突,其末端有大量高密度的分泌颗粒,有人用免疫组化的方法证实内含有GnRH分泌颗粒,说明下丘脑错构瘤具有一定的神经内分泌功能,神经元密集和突触的众多,提示此部位的神经元功能极为活跃,与周围边缘系统的联系较广泛,可能与间脑癫痫有关。
护理
1.避免有害物质侵袭(促癌因素) ,尽可能少接触有害物质。2.合理膳食,提高机体抵御肿瘤的免疫力。
适宜
1、宜吃降低颅内压的食物; 2、宜吃抗癌的食物; 3、宜吃增强免疫力的食物。
禁忌
1、忌吃腌制的食物;如咸蛋、咸鱼、酸菜; 2、忌吃容易产气的食物;如洋葱、黄豆、芋头; 3、忌吃辛辣刺激的食物;如辣椒、花椒、尖椒。