史-约综合征详细介绍
1922年，首先由Stevens和Johnson对史-约综合征即“Stevens-Johnson综合征”进行了详细地描述。该综合征是一种累及皮肤和黏膜的急性水疱病变。
基本信息
- 医保疾病：
- 否
- 易感人群：
- 无特殊人群
- 传染方式：
- 无传染性
- 治愈周期：
- 1-3个月
- 治愈率：
- 40%
- 所属科室：
- 眼科
温馨提示：饮食宜清淡，戒除烟酒，禁食辛辣刺激性食物。
病因
(一)发病原因
Stevens-Johnson综合征的发生与多种因素有关，如全身用药，局部用药，感染，恶性肿瘤和胶原血管性疾病等。
(二)发病机制
在Stevens-Johnson综合征中，引起免疫反应的诱导因素尚不明确，虽然药物在Stevens-Johnson综合征的发生中起着重要作用，但其临床特点和实验研究并不支持它是一种速发型超敏反应，感染因素在其发病机制中的作用也尚未确定。
Stevens-Johnson综合征的急性期，可出现OKT4 细胞的大量删除现象，毒性表皮坏死溶解型Stevens-Johnson综合征皮肤的主要浸润细胞就是OKT4亚群，Langerhans细胞也可能起到抗原递呈细胞的作用或者是产生某些淋巴因子，而这些淋巴因子趋化T辅助细胞进入这些部位，毒性表皮坏死溶解型Stevens-Johnson综合征患者水疱内液体中的CD8淋巴细胞数量明显增加，这些淋巴细胞缺乏CD45RA而具有高水平CD29，这表明它们是致敏性细胞毒性T细胞，可能是重要的调节细胞和效应细胞，IFN-γ1b可能具有促进多形性红斑形成的作用，针对抗原刺激而产生的IFN-γ可以促进细胞黏附分子的表达，而这些细胞黏附分子能够使杀伤性T细胞与表皮细胞相结合。
毒性表皮坏死溶解型Stevens-Johnson综合征患者的HLA-B12的阳性率明显增高，在磺胺类药物相关性毒性表皮坏死溶解患者，HIA-B12，HLA-DR7和HLA-A29的出现率显著上升，目前还难以确定毒性表皮坏死溶解是否与遗传因素有关系。
护理
1.卧床休息注意口腔、眼、鼻、耳及外阴等黏膜部的卫生及护理，特别注意防止眼睑粘连及继发性感染。2.注意电解质紊乱加强支持疗法如高蛋白、高维生素饮食，必要时适当补液或少量输血。3.具体饮食建议需要根据症状咨询医生，合理膳食，保证营养全面而均衡。 饮食宜清淡，戒除烟酒，禁食辛辣刺激性食物。4.用药前应详细问病史，防止致敏药诱发和加重病情。
适宜
1、宜吃抗菌消化的食物； 2、宜吃清热解毒的食物； 3、宜吃富含优质蛋白质的食物。
禁忌
1、忌吃辛辣刺激的食物；如辣椒、生蒜、生姜； 2、忌吃富含油脂的食物；如肥肉、猪油、羊油； 3、忌吃不容易消化的食物；如粽子、糯米饭、年糕。
