卵黄状黄斑营养不良详细介绍
本病又称Best病、多形性黄斑变性。本病世界各地均有报道,并非罕见。通常见于儿童期,其特点早期黄斑区出现卵黄样病变伴有明显的EOG改变,但视力正常,呈常染色体显性遗传。有明显的家族史,但亦有散发病例,有些病例在眼底检查尚无典型改变前,而眼电图已有明显改变,此病表现为不规则显性遗传,如果发现患者,应对其每个子女都作视网膜EOG检查,则可有50%的子女有异常改变。
基本信息
- 医保疾病:
- 否
- 易感人群:
- 无特殊人群
- 传染方式:
- 无传染性
- 治愈周期:
- 2个月
- 治愈率:
- 50%
- 所属科室:
- 眼科
温馨提示:多吃一些富含叶黄素的食物。
病因
(一)发病原因
病因尚不清楚,本病是常染色体显性遗传,有明显的家族史,但亦有散发病例,有些病例在眼底检查尚无典型改变前,而眼电图已有明显改变,此病表现为不规则显性遗传,如果发现患者,应对其每个子女都作视网膜EOG检查,则可有50%的子女有异常改变,
(二)发病机制
有人推测本病是后天发生的,因有些患者初次检查眼底时未发现病变,随诊后发现卵黄样变性改变,但这些病人未作EOG检查,Krill认为此病患者自幼或出生时就有广泛性色素上皮不正常,分泌特殊的橘黄色物质,以后细胞破裂形成一种囊样间隙,此时视力仍保持正常,以后囊可渗漏,部分物质吸收,囊又闭合,由于重力作用形成类似假前房积脓,囊又穿破,其中物质毒素刺激,在相应部位的视网膜造成局部萎缩,变性,使视力丧失,渗漏可进入相应部位的色素上皮之下,使脉络膜血管通透性增加,造成浆液性色素上皮脱离,久而久之可有新生血管生成,血管破裂出血进入视网膜下。
Braley和Spirey认为黄斑区Bruch膜系先天不正常,此膜一致性变厚产生卵黄样变性,此时视力正常,以后此膜破裂变成碎片即卵黄样破裂,重者出现水肿,出血,导致视力突然减退,如果水肿,出血吸收,则视力可暂时恢复,但可反复水肿,出血导致胶质增生,色素上皮损害形成不同程度的色素性瘢痕,最后视力永久性下降。
护理
1、新鲜清淡饮食:不吃陈旧变质或刺激性的东西;提倡多食维生素C的新鲜水果、蔬菜;选择口味清淡,易消化的食物,保持大便通畅;可适当多喝酸奶,蘑菇汤,海带汤,黄花鱼汤。
适宜
1、宜吃新鲜蔬菜水果; 2、宜添加富含维生素D和钙的辅助食品。
禁忌
1、忌吃豆类、花生、玉米等坚硬难以消化的食物; 2、忌食煎、炸、熏、烤和肥腻、过甜的食物; 3、忌吃芝麻、芝麻油、葱、姜和各种香气浓郁的调味料。