颅骨裂和有关畸形详细介绍
颅骨裂和有关畸形属于神经管闭合不全性畸形，胚胎期神经原节形成并向尾端发展成神经沟，第21天神经沟两侧的神经襞向背侧正中包卷融合成为神经管。融合自胸段开始向头，尾端发展，尾端于第2周闭合，头端闭合比尾端大约早2天，神经管闭合后，逐渐与表皮脱离，移向体壁深部，神经管的头端发展成为脑泡，其余发展成脊髓。胚胎第11周时，骨性椎管完全愈合。当神经管愈合过程中受到内外因素干扰影响时，则可能产生颅裂或脊柱裂。
基本信息
- 医保疾病：
- 是
- 易感人群：
- 无特殊人群
- 传染方式：
- 无传染性
- 治愈周期：
- 5-10年，需行多次手术
- 治愈率：
- 手术治疗，治愈率不足20%
- 所属科室：
- 神经外科
温馨提示：注意孕妇围生期保健，避免胚胎期间的不良因素影响，如感染，代谢性疾病，中毒等。
病因
发病原因：单纯的中胚叶闭合不全可形成隐性颅裂或隐性脊柱裂，神经管闭合不全的原因很复杂，除个别有家族史提示与遗传有关，一般认为与胚胎期间的不良因素影响有关，如感染，代谢性疾病，中毒及气候异常等。
发病机制：当神经管愈合过程中受到干扰影响时，则可能产生颅裂，脊柱裂和有关畸形，早期闭合不全表现为严重的颅脑畸形，如裂枕露脑畸形(iniencephaly)，露脑畸形(exencephaly)和无脑畸形(anencephaly)，较晚的闭合不全常形成脑膜膨出(meningocele)或脑膜脑膨出(meningoencephalocele)，为叙述方便，一般统称为脑膨出(encephalocele或cephalocele)。
膨出的脑组织可以正常，也可以萎缩，膨出多位于正中线，发生在鼻根部的脑膜膨出常伴有眶距增宽(hyperrhinoplaty或hypertelorism)，隐性颅裂很少见，不形成明显的囊性膨出，包括先天性上皮窦，先天性颅裂和基底脑膨出(rudimentary encephalocele)。
护理
1、饮食护理 ?病人的饮食要营养丰富、易消化。不宜进食刺激性和坚硬、需用力咀嚼的食物，饮食要富含高蛋白和丰富的维生素，多吃蔬菜、水果等，以保持大便通畅，防止便秘。必要时应用开塞露或灌肠，以免用力大便增高颅内压。2、心理护理和健康教育 ?病人一般表现为两种心理状态：出现脑脊液外漏、颅神经损伤等症状时，病人大都十分恐惧;而轻症病人对疾病缺乏足够的重视，表现为不以为然。在住院治疗期间，需长时间卧床，日常活动受到限制，治疗费用高，病人往往出现焦虑、烦躁情绪，护士要做好知识宣教和心理护理，使病人了解颅底骨折的相关知识，保持良好的心态，积极配合治疗。
适宜
1.宜吃增加组织免疫功能的食物； 2.宜吃钙质含量高的食物； 3.宜吃具有消炎作用的食物。
禁忌
1.忌吃厚味的不容易消化的食物； 2.忌吃燥性的食物； 3.忌吃发物性的食物。
