抗体免疫缺陷病详细介绍
抗体免疫缺陷病包括一组疾病，特征为抗体生成及抗体功能缺陷。本组疾病一般均有血清免疫球蛋白的减少或缺乏。
基本信息
- 医保疾病：
- 否
- 易感人群：
- 无特定人群
- 传染方式：
- 无传染性
- 治愈周期：
- 一个月
- 治愈率：
- 30%
- 所属科室：
- 风湿免疫科
温馨提示：当怀疑为免疫缺陷疾患时，应尽早做出诊断，提请免疫实验室做检查，如果是婴儿要做好罹患感染和身体发育的记录，防止在6个月后的重症感染。
病因
(一)发病原因
体液免疫缺陷病包括，Bruton免疫球蛋白缺乏症，可变异型免疫球蛋白缺乏症，选择性IgA缺乏，选择性IgM缺乏。
1.Bruton免疫球蛋白缺乏症
又称先天性免疫球蛋白缺乏症(congenital agammaglobulinemia)，先天性免疫球蛋白缺乏。
2.常见的可变异型免疫球蛋白缺乏症(common variable agammaglobulinemia)
又称特发性晚发免疫球蛋白缺乏症(idiopathic late onset immunoglobulin deficiency)，可变异型免疫球蛋白缺乏。
3.选择性IgA缺乏
这是一组乳糜性腹泻的病因，大多数选择性IgA缺乏者包括儿童，存有自身抗体，自身免疫性疾病则是这些人常见的。
4.选择性IgM缺乏
也是产生多种感染疾患的原因。
(二)发病机制
原发性免疫缺陷症是属于细胞免疫缺陷病，主要是胸腺发育不全，T细胞功能不足或是由于T细胞数少而导致B细胞功能缺陷，如Di George综合征其病因是胚胎期中Ⅲ，Ⅳ咽囊发育障碍导致胸腺发育不良，甲状旁腺功能减退和人血管畸形等，在临床免疫学检验上，表现为TH细胞数低下，抗体形成能力受到限制，Nezelof综合征及核苷磷酸化酶缺陷为常染色体隐性遗传性疾病，致使胸腺发育不全和细胞免疫功能缺陷。
体液免疫缺陷病的直接表现是免疫球蛋白总量减少，或免疫球蛋白种类不全，或IgG的亚类不全，也可以在总量上不明显减少，但某一种类免疫球蛋白突出减少，Bruton免疫球蛋白缺乏症属于伴性型隐性遗传导致的免疫球蛋白减少，其他类型免疫球蛋白减少，有的也可查到家族病史，在免疫球蛋白缺乏的患者中，有的是B细胞功能不足，有的则是由于T细胞功能影响，或TH和TS细胞比例倒置。
护理
①保持乐观愉快的情绪。长期出现精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪，会使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调，所以需要保持愉快的心情。
适宜
1.宜吃含有锌元素高的食物； 2.宜吃增加免疫力的食物； 3.宜吃蛋白质含量高丰富的食物。
禁忌
1.忌吃寒凉性的食物； 2.忌吃燥热性的食物； 3.宜吃生风性的食物。
