混合型肾小管性酸中毒详细介绍

(一)发病原因
混合型RTA是兼上述两型Ⅰ，Ⅱ型RTA的临床特征并存，故发病原因也兼有Ⅰ，Ⅱ型RTA的特征。
1.原发性疾病：散发的和遗传的。
2.继发性遗传性疾病：骨质石化症，神经性耳聋，碳酸酐酶B缺乏或功能减低，丙酮酸羟化酶缺乏，遗传性果糖耐量下降，胱氨酸沉积症，Lowe综合征，Wilson病等。
3.药物和中毒：两性霉素B，锂，甲苯。
4.钙代谢异常：原发性钙沉积肾病，特发性高钙血症，维生素D过量或中毒，甲状腺功能亢进，甲状旁腺功能亢进。
5.全身免疫性疾病和高丙种球蛋白疾病：特发性高丙种球蛋白血症，多发性骨髓瘤，系统性红斑狼疮，舍格伦综合征，甲状腺炎，肝硬化，原发性胆管硬化，慢性活动性肝炎。
6.间质性肾疾病：梗阻性肾病，肾移植排斥反应，镰状细胞血红蛋白病，海绵肾，止痛剂肾病。
7.原发性疾病：散发的，遗传性的。
8.继发性遗传性疾病：遗传性果糖含量下降，碳酸酐酶B缺乏及功能减低。
9.药物和毒物：重金属(铅，镉，汞，铜)，碳酸酐酶抑制剂，服用过期四环素。
10.其他：甲状旁腺功能亢进，多发性骨髓瘤，舍格伦综合征，淀粉样变，肾病综合征，肾移植排斥反应，高维生素D血症，慢性活动性肝炎。
(二)发病机制
混合型RTA发病机制应与Ⅰ，Ⅱ型RTA相似。
1.H+主动转运致管腔速度降低
(1)梯度缺陷：H+转运对管腔H+(管腔-细胞或管腔-小管周围H+梯度)的抑制作用异常敏感，其主动转运速度降低。
(2)H+分泌缺陷：即使解除H+浓度的抑制后，H+由细胞向管腔转运仍低于正常，分泌能力降低。
2.H+从管腔到细胞(或到间质)弥散速度增加
(1)H+反流增加：小管上皮细胞腔面膜或紧密连接对H+通透性增加，使H+由管腔向细胞内反流。
(2)依赖电压的H+转运缺陷：因管腔Na+吸收减少或Cl-重吸收增加，降低了管腔的负电荷，降低了H+的分泌或增加了H+的反流。
3.重吸收HCO3-的能力下降
正常人HCO3-85%在近曲小管被重吸收，近曲小管酸化功能受损害时，重吸收HCO3-的能力下降，过多的HCO3-从尿中排出，这种碳酸氢盐的耗失，使血中HC03-含量下降，形成酸中毒和碱性尿。

1、肾小管酸中毒严重者需卧床休息。并予以高热量、高蛋白质、多种维生素的清淡饮食;2、病室应保持适宜的温湿度，定时通风换气，在进行各种护理操作过程中，既要严格按照无菌操作进行，同时应注意病人保暖，避免受凉，感冒。3、还应准确记录出入量，做好各项化验检查。出入量是反映机体内水、电解质、酸碱平衡的重要指标，可直接反应病人病情变化，而各项化验检查又为病情诊断提供良好的依据，所以应正确收集血尿等各种标本，及时送检。4、肾小管酸中毒患者的酸碱失衡，电解质紊乱，免疫力低下，尿素可从唾液腺排出，及在皮肤上沉着，引起口臭、口腔溃疡、皮肤瘙痒，所以在加强口腔及皮肤护理的同时，应作好卫生宣教，注意个人卫生。5、密切观察病人神志、体温、脉 搏、呼吸、血压、大小便及用药后的反应。因为这些既可提示疾病进展又利于发现异常情况，如肾小管酸中毒可由许多肾病引起，而肾病又可导致高血压，高血压又继续加重肾血管的病变，使肾功能进一步恶化，所以通过观察病人血压的变化，便可了解病人病情的变化。6、肾小管酸中毒易反复发作，要作好卫生宣教及出院指导。让患者合理安排饮食起居，避免上呼吸道感染及其它部位的感染，并加强锻炼，增强机体抵抗力。

1、宜吃高热量低蛋白的食物； 2、宜吃碱性食物； 3、宜吃具有利尿作用的食物。

1、忌吃肥腻、腥膻发物； 2、忌吃草酸含量高的食物； 3、忌吃肉食。