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  • 后部多形性角膜营养不良

后部多形性角膜营养不良详细介绍

后部多形性营养不良(posterior polymorphous dystrophy,PPD)代表一组具有临床和组织病理差异的系列疾病,其中一种形式与ICE综合征类似。

基本信息

医保疾病:
易感人群:
无特定人群
传染方式:
无传染性
治愈周期:
3个月
治愈率:
60%
所属科室:
眼科
温馨提示:本病暂无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键。

病因

(一)发病原因
阳性家族史,双侧发病及发育不完全的后弹力膜组织学发现,支持本病是遗传性疾病,最可能假设是角膜内皮细胞或其基底膜遗传缺陷,并受到下列发现的支持:①异常的后弹力膜后胶原层(非带状),提示内皮细胞在胎儿后期或出生后早期已开始变化(重组和最后分化),②曾发现本病与其他先天性疾病联系,如圆锥角膜和Alport综合征,提示可能是基底膜遗传缺陷,③迷走的角化细胞群进行性替代内皮细胞,这些失去功能的变性角化细胞具有异常的超微结构和上皮样细胞的特点,包括微绒毛,少量线粒体,胞质内角蛋白丝和桥粒接触等,这些细胞与后弹力膜小的环状病变(伴有周围混浊)有关,④多数研究认为异常细胞具有上皮样细胞特点,可能起源于角膜内皮细胞并经过化生过程,或对其基底膜变化的一种反应,然而,在PPD角膜移植术后复发的角膜标本研究中提出本病缺陷也许不在内皮细胞本身,而是在细胞周围的微环境尤其是房水。
(二)发病机制
发病机制不详,推测可能是角膜内皮细胞在胚胎发育时发生障碍所致,后部多形性营养不良的根本缺陷在于角膜后面的上皮样细胞,推测演变为内皮的间质细胞有演化成多种细胞的潜在能力,故能变为上皮细胞,后弹力层后方的多层且呈灶性增厚的胶原层即由此种细胞所产生,本病能伴发前房劈裂综合征及宽的虹膜粘连,暗示眼部可能有更广泛的间质发育障碍,因存在110µm正常厚度的前弹力层,故暗示发育异常始于妊娠晚期或新生儿期,基质及上皮水肿系由于这些细胞已失去屏障作用及泵功能,表层退行性变例如带状角膜病变,无特异性。
类似ICE综合征的膜理论,曾被认为是PPD继发性闭角型青光眼的发病机制,异常内皮细胞或上皮细胞及其基底膜样物质,从周边角膜向下越过虹膜角膜角和延伸到虹膜表面,随后此膜收缩导致虹膜角膜粘连,房角关闭,瞳孔移位,葡萄膜外翻及虹膜萎缩,继发开角型青光眼的机制尚未肯定,虹膜角膜角镜检查及超微结构研究发现,这些患者的虹膜恰好在巩膜嵴之前嵌入后部小梁网,推测虹膜起着压迫作用,导致小梁网间隙及小梁柱萎陷和增加房水流出阻力,这些发现提示虹膜角膜角存在发育异常和类似某些先天性青光眼的发病机制。

护理

1、当眼睛做完手术后都会用布包扎一到两天,在这段期间里,患者最好不要活动,因为要避免头部运动量过大,如果出现咳嗽或者口痰等症状后,会影响到患者伤口的愈合情况。2、在患者做完手术24小时内,伤口会有些疼痛,这是很正常的现象。不过为了避免疼痛难忍,可以吃一些止痛药或者打一些止痛剂,但如果在用药后还无法缓解疼痛或者二至三天后还出现非常严重的疼痛感,那么就要及时告诉医生。3、患者在刚刚做完手术后应注意饮食,要多吃些容易消化、清淡和营养丰富的食物。应忌烟酒、咖啡以及刺激性的食物、4、患者应在康复期间保持良好的心态,平时可以听听音乐或者与家属们聊聊天等干一些愉快的事情,这样可以防治患者出现情绪低落和抑郁的状态。5、患者应注意日常的用眼健康,不要长时间的看书或者看电视,不要在过暗的屋子里待太久,日常生活中患者可自行做一些眼部按摩,每次大概1至3分钟即可。6、在拆线出院后,患者应注意养成良好的生活习惯,要保持充足的睡眠,不要太过劳累,同时在喝水时不要一次性大量的喝水。7、患者在出院后还应做好定期复查,如果出现眼睛疼痛或者眼睛胀痛时,一定要及时的治疗。
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适宜

1宜吃抗癌的食物; 2宜吃增强免疫力的食物; 3宜吃膳食纤维类食物。

禁忌

1忌吃致癌的食物;如桂皮; 2忌吃辛辣刺激的食物;如辣椒、花椒、生姜; 3忌吃富含油脂的食物;猪油、奶油、羊油。
常见问题

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