肝淀粉样变性详细介绍
淀粉样变性(amyloidosis)，又称淀粉样物质沉积症，为多种原因所诱导的以淀粉样变性的纤维蛋白为主要形式的淀粉样物质在血管壁及器官、组织细胞外沉积为特征的一种进行性，预后不良性疾病，肝淀粉样变性为全身性淀粉样变性的一部分，仅见于肝脏的淀粉样变性目前尚未见报道。
基本信息
- 医保疾病：
- 否
- 易感人群：
- 无特定人群
- 传染方式：
- 无传染性
- 治愈周期：
- 2-4月
- 治愈率：
- 80%
- 所属科室：
- 肝病
温馨提示：积极锻炼身体 增强机体的免疫能力，对预防本病的发生有一定帮助。
病因
(一)发病原因
淀粉样变性病因及发病机制尚不清楚，一般认为主要是由于各种原因导致的淀粉样变性物质浸润于细胞之间，或沉积于小血管基底膜下，或沿网状纤维支架沉积。
(二)发病机制
当病变进行时，这些沉积物质压迫和破坏这些组织而导致器官衰竭和死亡，将淀粉样变性纤维分离纯化作氨基酸序列分析发现淀粉样纤维有3种蛋白类型：
1.AL型蛋白来源于免疫球蛋白的轻链(特别是可变区)，N-端序列和免疫球蛋白轻链的部分区域同源，包括κ型及λ型，λ型轻链比κ型更易形成淀粉样纤维，见于原发性淀粉样变性及多发性骨髓瘤伴发的淀粉样物质沉积症。
2.AA型蛋白与称为AA蛋白的非免疫性球蛋白有相同的N-末端序列，淀粉样纤维似与轻链无关，主要的淀粉样纤维由一种不同于免疫球蛋白的A蛋白组成，可能是由于浆细胞产生的免疫球蛋白经吞噬细胞溶酶体酶的蛋白水解作用转变而成，见于继发性及家族性地中海热伴发的淀粉样物质沉积症。
3.AF型蛋白淀粉样纤维主要为正常或异常的前白蛋白复合物(分子量14000)，通常为转甲状腺素蛋白(前清蛋白)的单个氨基酸置换产物，其次为 β2微球蛋白，主要见于家族性淀粉样物质沉积症。
临床上根据淀粉样变性累及器官情况可分为全身性和局限性，根据原疾病的有无可分为原发性，继发性或遗传性(表1)。
护理
可多食新鲜的水果和蔬菜，以保证维生素的摄入量。注意适当休息，勿过劳掌握动静结合，休息好，有利于疲劳的恢复。
适宜
1.宜吃维生素K高的食物； 2.宜吃维生素PP高的食物； 3.宜吃蛋白质高的食物。
禁忌
1.忌吃辛辣燥性的食物； 2.忌吃过于干燥不宜消化的食物； 3.忌吃苦味重的食物。
