复发性皮肤坏死性嗜酸粒细胞血管炎详细介绍
复发性皮肤坏死性嗜酸粒细胞血管炎(recurrent cutaneous necrotizing eosinophilic vasuclitis)是以全身性红色丘疹，出血性丘疹、血管性水肿，风团性斑块，黏膜炎、牙龈炎、全秃等，偶有环状红斑，水肿性损害及水疱的皮肤血管炎。
基本信息
- 医保疾病：
- 否
- 易感人群：
- 无特殊人群
- 传染方式：
- 无传染性
- 治愈周期：
- 1-3年
- 治愈率：
- 55-65%
- 所属科室：
- 风湿免疫科
温馨提示：多食用优质蛋白质食物，如牛奶、鸡蛋、鱼类、家禽等。
病因
(一)发病原因
本病病因尚不明确。
(二)发病机制
发病机制还不很清楚，考虑由嗜酸粒细胞黏附于血管内皮细胞，存在的黏附分子能使嗜酸粒细胞不断得到补充，嗜酸粒细胞在内皮细胞处与细胞素诱导的血管细胞黏附分子1型(VCAM-1)相结合，通过整合素晚期活性抗原4型(VLA-4)及细胞间黏附分子1型(ICAM-1)对嗜酸粒细胞移往内皮细胞起重要作用，通过嗜酸粒细胞释放白细胞五烯，C4及血小板致活因子使血管通透性增加，并通过颗粒蛋白的释放，导致嗜碱粒细胞及肥大细胞组胺的释放而产生病理变化，病理主要为真皮小血管坏死性血管炎(图1)。
病理可见管壁有纤维蛋白样坏死，整个真皮有嗜酸粒细胞浸润，有轻度或白细胞碎裂现象，真皮一般正常，偶见表皮内水疱或有嗜酸粒细胞浸润，间接免疫荧光检查在血管壁及血管周围的细胞内外，均有主要基本蛋白与来源于嗜酸粒细胞的神经毒素大量沉积，并可见真皮中，特别在血管周围有肥大细胞(用肥大细胞胰蛋白酶染色)增多，电镜检查可见小血管壁及内皮细胞有异常，有嗜酸粒细胞及游离的嗜酸性颗粒的黏附，并可见损伤的内皮细胞，嗜酸粒细胞可见胞质颗粒及细胞器丧失，核的染色质溶解，内皮细胞的异常有核固缩，细胞肿胀，线粒体破坏，细胞膜破裂等，在胶原束之间有变性大嗜酸粒细胞及游离的颗粒，用免疫过氧化酶染色，可见小血管内皮细胞有VCAM-1沉积，并有VLA-4阳性大嗜酸粒细胞黏附，真皮浅表累及血管VCAM-1呈强阳性。
护理
注意适当休息，勿过劳掌握动静结合，休息好，有利于身体的恢复；运动可以增强体力，增强抗病能力，两者相结合，可更好的恢复。
适宜
1、宜吃含维生素C的水果；2、宜吃易消化的蛋白质食物。
禁忌
1、忌吃油炸粗糙类食物； 2、忌吃海腥发物； 3、忌吃辛辣香燥类食物。
