恶性萎缩性丘疹病详细介绍
本病又称Dego病，Kohlmeier-Degos综合征，致死性皮肤和胃肠道细动脉血栓形成(lethal cutaneous and gastrointestinal arteriolar thrombosis)。本病是皮肤-肠道或其他器官的细小动脉内膜炎而后血栓形成的疾病，病因还不明，有认为与常染色体显性遗传，自身免疫异常和纤溶活性降低及慢病毒感染等有关。约1/3病例只有皮肤损害。约20%病例累及中枢神经系统，少见的尚可累及眼、心、肾和膀胱等，IgA可显著升高。
基本信息
- 医保疾病：
- 是
- 易感人群：
- 多见于青壮年男性
- 传染方式：
- 无传染性
- 治愈周期：
- 2个月
- 治愈率：
- 60%
- 所属科室：
- 心内科
温馨提示：给予流质或半流质的食物，如各种粥类、米汤等。
病因
发病原因：本病病因不明，有认为与常染色体显性遗传，自身免疫异常和纤溶活性降低及慢病毒感染等有关。
发病机制：发病机制还不清楚，有学者认为与常染色体显性遗传，自身免疫异常和纤溶活性降低及慢病毒感染等有关。
组织病理：主要病变为真皮下部和皮下脂肪组织内的细小动脉内膜炎，内皮细胞肿胀和增生，由于PAS阳性物质沉积而管壁增厚，血栓形成，以致产生缺血性梗死，发生楔形溃疡，中膜和外膜一般不受累，内弹力膜正常，缺血区内胶原纤维肿胀，变性或渐进性坏死，最后完全纤维化而萎缩，早期病灶内可有黏蛋白沉积，至晚期则只见于周围组织内，可见小肠浆膜下散在分布的梗死性溃疡，白色瘢痕或穿孔，其组织病理变化与皮肤损害相同。
护理
调整日常生活与工作量，有规律地进行活动和锻炼，避免劳累。
适宜
1.宜吃含有硒元素丰富的食物； 2.宜吃具有收敛作用的食物； 3.宜吃含有锌元素丰富的食物。
禁忌
1.忌吃含有汞元素的食物； 2.忌吃含有铅元素的食物； 3.忌吃燥性比较大的食物。
