联合免疫缺陷病详细介绍
本病指一组兼有抗体免疫缺陷和细胞免疫缺陷的临床表现的疾病，又可分为严重联合免疫缺陷病和部分性联合免疫缺陷病，病情严重程度变化较大。
基本信息
- 医保疾病：
- 否
- 易感人群：
- 无特殊人群
- 传染方式：
- 无传染性
- 治愈周期：
- 1-3个月
- 治愈率：
- 20%
- 所属科室：
- 风湿免疫科
温馨提示：加强体育锻炼，保持身心健康，防止过度疲劳和营养不良，积极治疗可能导致免疫缺陷的传染性疾病。
病因
严重联合免疫缺陷病（30%）：有常染色体隐性遗传性SCID，有ADA缺乏的SCID，X连锁隐性遗传性SCID，伴有白细胞减少的SCID等病因。伴有血小板减少及湿疹的免疫缺陷病为X连锁隐性遗传，基本缺陷不明。
共济失调（30%）：毛细血管扩张症为常染色体隐性遗传。伴免疫球蛋白合成异常的细胞免疫缺陷病，为淋巴细胞及淋巴组织减少，胸膜结构异常，血清中各类免疫蛋白水平不一，有的增加或降低，有的正常。
发病机制
由于先天常染色体隐性遗传，X连锁隐性遗传的基本缺陷，导致病体抗体免疫缺陷和细胞免疫缺陷，并产生相关临床疾病，病人胸腺小或退化，则循环血液中，淋巴结和脾脏的淋巴细胞明显减少，脾脏的B细胞区的B细胞减少，或体内的淋巴细胞不显示T，B细胞标志，对植物血凝素不反应，共济失调毛细血管扩张症也是常染色体隐性遗传病，患者胸腺小，淋巴细胞少，缺乏Hassall小体，皮质和髓质分界不清，淋巴结和脾脏淋巴滤泡发育不全，有Purkinje细胞变性和小脑血管畸形，皮肤表皮乳头静脉丛静脉扩张。
护理
1、保持乐观愉快的情绪。长期出现精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪，会使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调，所以需要保持愉快的心情。
适宜
1.宜吃增加免疫力的食物； 2.宜吃具有消炎作用的食物； 3.宜吃蛋白质含量高的食物。
禁忌
1.忌吃燥性的食物； 2.忌吃厚味重的食物； 3.忌吃油腻的食物。
