心尖肥厚型心肌病详细介绍
心尖肥厚型心肌病(AHCM)属于原发性肥厚型心肌病中的特殊类型，首先由日本学者Yamaguchi等于1976年报告。它与经典的肥厚型心肌病不同，常不伴有左心室流出道动力性梗阻和压力阶差。肥厚的心肌主要位于前侧壁心尖处，而室间隔基底部却多无肥厚。近年来由于超声心动图尤其是二维超声心动图的广泛应用，发现本病并非少见。
基本信息
- 医保疾病：
- 否
- 易感人群：
- 无特定人群
- 传染方式：
- 无传染性
- 治愈周期：
- 30天
- 治愈率：
- 10%
- 所属科室：
- 心内科
温馨提示：本病患者可并发感染性心内膜炎，因此在拔牙，心导管检查时可能增加感染机会的情况下，预防性使用抗生素可以防止此类并发症。
病因
胎儿发育中的心肌对循环中儿茶酚胺反应异常（20%）：迄今尚未阐明，Perloff认为，肥厚型心肌病是由于胎儿发育中的心肌对循环中儿茶酚胺反应异常，或胎儿期去甲肾上腺素与心肌受体相互作用的位置不当，造成心肌纤维排列紊乱和不对称性肥厚。
遗传因素（20%）：也有人认为与儿茶酚胺分泌过多或心脏对儿茶酚胺过度敏感有关，业已证实，肥厚型心肌病有家族发病倾向，属常染色体显性遗传，可能与组织相容抗原(HLA-A，B)系统有关，而部分散发病例与HLA抗原无联系，心尖肥厚型心肌病大多数发生在男性，可能通过隐性遗传。
剧烈运动，慢性缺氧等因素长期刺激心肌（25%）：Yamaguchi等认为，本病进展缓慢，且多在中年才出现典型表现，故可能系多种因素综合的结果，包括高血压，剧烈运动，慢性缺氧，酗酒，儿茶酚胺等因素长期刺激心肌，导致心肌肥厚，在同一家族中既可表现为心尖肥厚型，也可呈经典的非对称性室间隔肥厚型心肌病，据统计，本病有1/3～1/2病例无明确的家族史，属散发性。
发病机制
心肌肥厚在心尖处尤为明显，可厚达15～35mm(平均25mm)，心室腔不扩大或有变形，缩小，心尖处可闭塞，晚期病例偶尔因反复心衰心腔也可扩大，二尖瓣位置前移，可伴乳头肌肥厚，部分病例可合并二尖瓣关闭不全，镜检可见心肌纤维肥厚，心肌细胞排列紊乱，心肌细胞和核异常肥大，变形，可伴有灶性纤维化和斑块样增生，心尖处内膜增厚等改变，本病的病理生理异常主要是左室舒张期顺应性降低，舒张功能不良和充盈受阻，部分病例随着病情进展可导致左室舒张末压(LVEDP)升高，继之可出现肺淤血和左右心功能不全的征象。
护理
本病患者平时应避免劳累，特别应避免剧烈运动、负重或屏气等，这样可减少猝死的发生。同时还应预防感染，以免发生心力衰竭和感染性心内膜炎，应尽量避免使用增强心肌收缩力的药物(如洋地黄类药物、异丙肾上腺素等)，以及减轻心脏负荷的药物(如硝酸甘油等药物)，因为上述药物均可使左心室流出道梗阻加重，从而使病情加重。
适宜
1、宜吃高钾高钙的食物； 2、宜吃降低胆固醇的食物； 3、宜吃降低血脂的食物。
禁忌
1、忌吃精制糖和含糖类的甜食； 2、忌吃高脂肪、高胆固醇食物； 3、忌吃过咸的食物。
