小儿肢端肥大症和垂体性巨人症详细介绍
肢端肥大症和垂体性巨人症又称垂体性巨大畸形(pituitary gigantism)，生长激素过多症，是由于儿童时期生长激素持续分泌过多，从而使骨骼、软组织，内脏生长过度及代谢改变所产生的体格发育异常。突出表现在骨骼快速增长，尤以长骨的增长为明显，身高远远超过正常范围。按西方标准，如在出生后头6个月，身高增长超过18cm或出生后6～12个月身高增长超过10cm则为生长过快。或者如果生长激素(hGH)的分泌过多开始于青春期前，骨骺未融合者为巨人症;如果hGH的分泌过多开始于青春期以后骨骺已经闭合时，则为肢端肥大症(acromegaly)，只见于成人。如果疾病开始于青春期前并在青春期后继续发展，则成为伴有肢端肥大症的巨大畸形。
基本信息
- 医保疾病：
- 否
- 易感人群：
- 儿童
- 传染方式：
- 无传染性
- 治愈周期：
- 1-3个月
- 治愈率：
- 70%
- 所属科室：
- 儿科综合
温馨提示：垂体巨大畸形引起的巨人症和肢端肥大症，如不治疗，病程会进展，可出现高胰岛素血症糖尿病，出现胰岛素拮抗。
病因
hGH持续分泌过多（30%）：最常见的原因是垂体前叶嗜酸细胞腺瘤引起，hGH持续分泌过多是重要原因，而引起hGH过多分泌常见于下丘脑生长激素释放激素(GH-RH)分泌增加或生长激素释放抑制激素(GHIH)分泌减少。
原发性垂体疾病（35%）：但大多数为原发性垂体疾病，垂体瘤是主要病因，在垂体瘤中hGH细胞分泌瘤居第3位(约占垂体肿瘤的22%)，多为良性，垂体前叶嗜酸性粒细胞腺瘤能大量分泌GH，下丘脑疾病如神经节瘤，错构瘤，迷走瘤，因能分泌过量的GHRH而刺激垂体使hGH分泌增加，近年来，有关异源性GHRH和异源性hGH分泌的报道渐多，这些异源性GHRH和GH的分泌来自类癌，肺癌或胰岛细胞瘤等。
下丘脑的生长激素释放激素（20%）：垂体瘤形成的原因与下丘脑的生长激素释放激素，生长激素释放抑制激素有关，生长激素具有同化蛋白的作用，能促进身体各部的发育，如皮肤，皮下组织，四肢末端，以及内脏器官的容量均有增大，发生临床的肢端肥大等症状，1972年Daughaday报道，使GH发挥作用，必须要通过生长介素(somatomedin，SM)，或SM类(somatomedin family)而SM有3类，其中IGF-I和IGF-Ⅱ，SM-C的分子结构已明确，IGF-I与SM-C相同现在多用IGF-I或SM-C表示，肢端肥大症引起的各种代谢和机体变化，不是由GH直接作用的结果，而是继发性通过SM，尤其是IGF-I/SM-C过多引起。
护理
一、精神及心理护理由于患上巨人症这种疾病后，患者的身材会过于高大，因此患者心理负担也比常人重，所以，患上此病的话，患者一定要注意做好精神及心理的护理，调节好心态，积极乐观的面对工作生活，并且增加战胜疾病的信心。二、生活护理患者由于体型异常的高大，所以生活中难免会有一些不方便的情况出现，比如患者睡的床就需要加长，患者平时进出房间的时候也要注意避免碰上头部，如有视力视野缺损的病人应加强其生活护理以防意外。三、饮食护理巨人症患者除了生活和心理护理以外，还要注意的是对饮食也要加以重视，患者的日常饮食中要注意选择高蛋白质高热量饮食，这样才能够保证供给机体足够热量，平时一日三餐的营养要均衡。
适宜
1.宜吃高蛋白食物； 2.宜吃高维生素食物； 3.宜吃高热量易消化食物。
禁忌
1.避免油腻难消化食物； 2.避免油炸、熏制、烧烤食物； 3.避免高盐高脂肪食物。
