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  • 老年急性白血病

老年急性白血病详细介绍

老年白血病的定义不一,一般多指年愈60岁的白血病患者与其他年龄组白血病一样,是一种病因不明的原发于造血干细胞的恶性疾病。

基本信息

医保疾病:
易感人群:
好发于超过60岁老年人
传染方式:
无传染性
治愈周期:
终身间歇性治疗
治愈率:
骨髓移植治愈率约为40%
所属科室:
血液科
温馨提示:对白血病高危人群应做好定期普查工作,特别注意白血病警号及早期症状。

病因

病毒(20%):已证实鸡,小鼠,猫,牛和长臂猿等动物的自发性白血病组织中可分离出白血病病毒,为一种反转录病毒,在电镜下大多呈C型,人类白血病的病毒病因研究已有数十年历史,但至今只有成人T细胞白血病肯定是由病毒引起的,1976年日本高月清首先报道成人T细胞白血病或淋巴瘤(ATL),以后的流行病学调查,发现在日本西南部,加勒比海区域及中部非洲为高发流行区,1980年在ATL,细胞系中发现ATL相关抗原,并在电镜下发现了病毒颗粒,美国Gallo和日本的日昭赖夫分别从病人培养细胞株中分离出C形反转录RNA病毒,分别命名为HTLV-Ⅰ和ATLV,以后证实二者是一致的,这是对人类白血病病毒病因研究的重大贡献,ATL高发区也是HTLV-Ⅰ感染的高发区,HTLV-Ⅰ具有传染性,可通过乳汁母婴传播,通过性交和输血传播,其他病毒如HTLV-Ⅱ和毛细胞白血病,EB病毒和ALL-L3亚型的关系尚未完全肯定,其他类型白血病尚无法证实其病毒病因,并不具有传染性。
电离辐射(15%):电离辐射有致白血病作用,其作用与放射剂量大小和照射部位有关,一次大剂量或多次小剂量照射均有致白血病作用,全身照射,特别是骨髓受到照射,可致骨髓抑制和免疫抑制,照射后数月仍可观察到染色体的断裂和畸变,1945年日本广岛和长崎遭原子弹袭击后幸存者中发生白血病数较未辐射地区高30倍和17倍,放射治疗强直性脊柱炎和32P治疗真性红细胞增多症,白血病发生率均较对照组为高,据我国1950~1980年调查,临床X线工作者白血病发病率9.61/10万(标化率9.67/10万),而其他医务人员为2.74/10万(标化率2.77/10万),放射可诱发急性非淋巴细胞白血病(ANLL),急性淋巴细胞白血病(ALL)和慢性粒细胞白血病(CML),并且发病前常有一段骨髓抑制期,其潜伏期为2~16年,诊断性照射是否会致白血病尚无确切的根据,但孕妇胎内照射可增加出生后婴儿发生白血病的危险性。
化学物质(15%):苯致白血病作用比较肯定,苯致急性白血病以急粒和红白血病为主,苯致慢性白血病主要为CML,烷化剂和细胞毒药物可致继发性白血病也较肯定,多数继发性白血病是发生在原有淋巴系统恶性肿瘤和易产生免疫缺陷的恶性肿瘤经长期烷化剂治疗后发生,发病间隔2~8年,化疗引起的继发性白血病以ANLL为主,且发病前常有一个全血细胞减少期,近年来国内陆续报道乙双吗啉致继发性白血病近百例,该药用于治疗银屑病,是一种极强的致染色体畸变物质,服乙双吗啉后1~7年发生白血病。
遗传因素(10%):某些白血病发病与遗传因素有关,单卵双胎如一人患白血病,另一人患白血病的机会为20%,家族性白血病占白血病例总数0.7%,偶见先天性白血病,某些遗传性疾病常伴较高的白血病发病率,包括Down,Bloom,Klinefelter,Fanconi和Wiskott-Aldrich综合征等,如Down综合征,急性白血病发生率比一般人群高20倍,上述多数遗传性疾患具有染色体畸变和断裂,但极大多数白血病不是遗传性疾病。
发病机制
白血病起源于骨髓单个造血祖细胞或干细胞的恶性变,随后恶性的细胞(克隆)进行复制和扩增,此种恶变细胞最显著的特点为成熟障碍,ALL在原幼淋巴细胞后的水平,ANLL在原粒及早幼粒细胞后的水平丧失分化成熟能力,这种过度增殖而不能分化成熟的白血病细胞在骨髓大量堆积,造成骨髓压增加,窦样隙屏障破裂,使不成熟的白血病细胞进入周围血,白血病细胞也可经循环至组织,并保持继续增殖的能力,造成脏器组织的白血病浸润。
白血病由一个造血祖细胞或干细胞恶变而来的理由为:①几乎所有ALL的白血病细胞均有免疫球蛋白(Ig)或T细胞受体(TCR)基因重排的克隆表达;②同一病人的所有白血病细胞具有同样的细胞遗传学异常,6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G-6PD)同工酶型及免疫表型;③多数获完全缓解(CR)的病人复发时,其白血病细胞基因型及表型再现诊断时的克隆,造血细胞发生白血病变的机制仍不清楚,某些染色体的异常与白血病的发生有直接关系,染色体的断裂和易位可使癌基因的位置发生移动和被激活,染色体内基因结构的改变可直接引起细胞发生突变,白血病细胞染色体重排对细胞癌基因结构或调节发生改变,使基因产物发生质和量的改变,后者可能和白血病的发生和维持有一定关系,如APL(M3)伴t(15;17),使位于17号染色体长臂上的RARα基因与位于15号染色体长臂上的早幼粒细胞白血病基因(PML)发生融合,产生融合受体PML-RARα,这是APL发病和全反式维A酸治疗有效的分子基础,t(9;22)产生异常的酪氨酸激酶蛋白,t(8;14)产生生长调节蛋白(myc)的过度表达,t(1;19)形成一个新的DNA结合蛋白,这些都可能与白血病发生有联系。
白血病细胞大量增殖和正常造血细胞抑制的确切机制尚未确定,但生长因子,正常和白血病细胞的生长因子受体,以及生长因子受体的反应性对二类细胞的增殖和抑制有重要作用,生长因子受体或从细胞膜传至细胞核的生长因子转录信号,均有白血病细胞表达的癌基因所编码,有人观察到白血病细胞可产生集落刺激因子(CSF),此可能和白血病细胞无限增殖有关;几种正常的CSF在体外对白血病克隆细胞均有刺激作用;周围血红细胞,血小板减少,骨髓中白血病细胞占绝对优势是急性白血病常见的血液学特征,推测由于正常造血干细胞被白血病细胞排挤所致,但部分病人骨髓增生低下,难以用白血病细胞排挤解释,认为是白血病细胞通过细胞介导或体液机制抑制正常造血细胞,后证实白血病细胞浸出物或培养基中有一种抑制性活性物质,特异性地抑制处于DNA合成期的正常祖细胞集落形成单位(CFU-C);多种淋巴细胞白血病的白血病细胞表面有大量白细胞介素2受体(IL-2R),其可能作为封闭因子阻断IL-2与正常活化的淋巴细胞结合,影响正常淋巴细胞的活性及淋巴因子的释放,从而有利于白血病细胞的增殖。

护理

1、休息:白血病患者常有活动无耐力现象,需卧床休息,但一般不需绝对卧床。长期卧床者。应常更换体位、预防褥疮。2、饮食:是非常重要的,所以要对患者的饮食要讲究,注意补充营养。在饮食时不仅要注意饮食的卫生,还要注意饮食结构,白血病患者应该多吃含高蛋白、高热量以及高维生素的食物,那样对患者的病情恢复是很有帮助的。并且要注意的是在吃水果时一定要洗净或者去皮,以免有农药残留成分从而加重了病情。还需要提醒的是患者食用的食品以及食用食具要时时保持洁净,以免感染。3、养成良好的卫生习惯,这是我们在平时生活中比较容易做到的:使用软毛牙刷,养成进食后即刷牙的习惯,以减少食物残渣存留口腔,降低细菌繁殖。白血病的护理工作要做到每天洗澡,并观察身体皮肤的完整性,有无伤口、破皮、出血点、瘀青、出疹子等异常情形。养成固定排便习惯,大便后由前往后擦拭肛门。避免量肛温及使用肛门塞剂,防止肛门黏膜受损发炎。保持会阴部的清洁,男性的包皮易隐藏污垢,需清洗干净。

适宜

1宜吃止吐的食物; 2宜吃碱性的食物; 3宜吃保护胃粘膜的食物。

禁忌

1忌吃辛辣刺激的食物;如辣椒、花椒、韭菜、大蒜; 2忌吃产气的食物;如洋葱、红薯、芋头、土豆; 3忌吃酸性的食物;如奶酪、蛋黄。
常见问题

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