先天性巨尿道症详细介绍
先天性巨尿道症(congenital megalourethra)是指先天性无梗阻的尿道扩张，一般发生于阴茎体部尿道。本病少见，合并有尿道海绵体发育异常，有时也有阴茎海绵体发育异常。巨尿道可为独立的畸形，也常并发不同程度的尿道下裂及上尿路异常，尤其在梅干腹综合征中常见。常呈舟状(scaphoid)及梭状(fusiform)两型，往往伴有上尿路先天畸形，1986年Appel等报道6例并复习35例，均伴有明显的上尿路畸形。但Sharma(1997)报道4例均无其他畸形。
基本信息
- 医保疾病：
- 是
- 易感人群：
- 婴幼儿
- 传染方式：
- 无传染性
- 治愈周期：
- 4-8周
- 治愈率：
- 65%
- 所属科室：
- 泌尿外科
温馨提示：本病可能为胚胎期尿道皱褶处的中胚层发育不良引起，亦有认为是尿道板极度扩张所致。
病因
(一)发病原因
可能为胚胎期尿道皱褶处的中胚层发育不良引起，亦有认为是尿道板极度扩张所致，可分为两种类型：
1.舟状巨尿道 合并尿道海绵体发育异常。
2.梭形巨尿道 有阴茎，尿道海绵体发育不良。
以上2种巨尿道均可伴有肾发育不良，异常等并发症，而梭形巨尿道更可因并发其他严重畸形而致早期死亡。
护理
1、防止局部受压，在阴茎敷料外用沙袋压迫，防止切口渗血，减轻水肿。2、注意膀胱造瘘口尿液是否外漏，导尿管通畅，勿扭曲、受压。3、注意尿液有无血块、沉淀物，集尿袋每日更换1次。4、为防止术后阴茎勃起，影响切口愈合，每晚遵医服药。5、术后12天拆线，以后先挟住导尿管，嘱其能自行排尿，后将膀胱造瘘口尿管拔去。6、按照医嘱服用药物，抗生素口服出院头2天按标准剂量服用，2天后只需每天晚上服用一次。日常饮食以易消化和高营养饮食为主，适当补充水果、蔬菜及粗纤维食物，保持大便通畅、湿软。7、正常活动，特别年长患儿不主张卧床。家长不要在患儿面前表现紧张，这样不利患儿身心恢复和发育。
适宜
1.宜吃对结石有溶解性作用的食物； 2.宜吃去离子水； 3.宜多饮淡茶。
禁忌
1.忌吃高钙质的食物； 2.忌吃碳酸钙含量高的水； 3.忌吃过于油腻的食物。
