多发性内分泌腺瘤Ⅱ型详细介绍
多发性内分泌腺瘤综合征(multiple endocrine neoplasia syndrome ,MENS)是一组有明显家族倾向的显性遗传性疾病,有多个内分泌腺发生肿瘤,且能产生多种与所在腺体相同或复环同的激素或激素样物质,因而引起极其复杂而且多变的内分泌征群。
基本信息
- 医保疾病:
- 是
- 易感人群:
- 无特定的人群
- 传染方式:
- 无传染性
- 治愈周期:
- 终身间歇性对症治疗
- 治愈率:
- 45%
- 所属科室:
- 内分泌科
温馨提示:选择营养价值高的植物或动物蛋白,如牛奶、蛋类
病因
(一)发病原因
本病征病因未明,具有显著的家族倾向,为常染色体显性遗传。
(二)发病机制
多为常染色体显性遗传,发病机制目前尚未明了,以儿童为多,Sarrosi等报告1例家族性双侧甲状旁腺肿瘤,合并双侧嗜铬细胞瘤及双侧甲状腺髓样癌,并复习文献,谓嗜铬细胞瘤合并甲状旁腺腺癌时,则甲状腺髓样癌肯定存在(100%),而且嗜铬细胞瘤常为双侧性(84%),甲状旁腺瘤可能为多发性,应提醒手术医生注意。
护理
孕妇尽可能避免危害因素,包括远离烟雾,酒精,药物,辐射,农药,噪音,挥发性有害气体,有毒有害重金属等,在妊娠期产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查,包括定期的超声检查,血清学筛查等,必要时还要进行染色体检查。一旦出现异常结果,需要明确是否要终止妊娠;胎儿在宫内的安危;出生后是否存在后遗症,是否可治疗,预后如何等等,采取切实可行的诊治措施。
适宜
1.宜吃具有营养神经作用的食物; 2.宜吃蛋白质含量高的食物; 3.宜吃具有增加组织免疫功能的食物。
禁忌
1.忌吃硫元素污染的食物; 2.忌吃亚硝酸盐含量高的食物; 3.忌吃腌制的食物。