先天性视网膜劈裂症详细介绍
先天性视网膜劈裂症(congenital retinoschisis)属玻璃体-视网膜营养不良(vitreoretinal dystrophy)的一种,出生时就已存在,较获得性视网膜劈裂为少见,玻璃体积血和视网膜脱离是最严重的并发症。
基本信息
- 医保疾病:
- 否
- 易感人群:
- 见于幼儿
- 传染方式:
- 无传染性
- 治愈周期:
- 1-3年
- 治愈率:
- 45%
- 所属科室:
- 眼科
温馨提示:玻璃体积血和视网膜脱离是先天性视网膜劈裂症最严重的并发症,玻璃体积血的发生率高达40%,近20%的患者发生视网膜脱离。
病因
(一)发病原因
本病是X性染色体隐性遗传病,但也有报道常染色体隐性遗传,常染色体显性遗传及遗传方式不确定,母亲为携带者,劈裂部位对称。
(二)发病机制
本病发病机制仍不确知,有玻璃体异常学说,Müller细胞缺陷学说及视网膜血管异常学说,由于视网膜最内层先天异常,特别是附着于内界膜的Müller细胞内端存在某种遗传性缺陷,或为玻璃体皮质异常,视网膜受其牵引,导致神经纤维层的分裂,这种牵引可能由于在正常发育眼球中玻璃体生长的不足,或在围生期玻璃体增厚与收缩,在胚胎期部分原发玻璃体与眼杯的内壁粘连,当原始玻璃体收缩时视网膜内层被牵引,视网膜颞侧下部分在胚胎晚期才开始发育,并且颞侧周边的血管发育晚,分布也较少,一旦视网膜内层受到牵引,则易在颞侧周边出现劈裂。
护理
忌食辛辣刺激性食物,避免熬夜,注意用眼卫生。
适宜
1.宜吃高蛋白有营养的食物; 2.宜吃维生素和矿物质含量丰富食物; 3.宜吃高热量易消化食物。
禁忌
1.忌吃油腻难消化食物; 2.忌吃油炸、熏制、烧烤、生冷、刺激食物; 3.忌吃高盐高脂肪食物。