镰状细胞贫血详细介绍
镰状细胞贫血是1949年世界上最早发现的第一个分子病,由此开创了疾病分子生物学时代。其分子病理是β基因发生单一碱基突变,正常β基因第6个密码子为GAG,编译谷氨酸,突变后变为GTG,编译缬氨酸,这种单个氨基酸的替代即形成HbS。因此脱氧可使红细胞僵硬变形,成为镰刀状,故名。
基本信息
- 医保疾病:
- 是
- 易感人群:
- 无特殊人群
- 传染方式:
- 无传染性
- 治愈周期:
- 2-4个月
- 治愈率:
- 95%
- 所属科室:
- 血液科
温馨提示:注重预防,提倡优生,进行婚前和产前检查。
病因
病因(40%):常染色体显性遗传性疾病。红细胞镰变的初期是可逆的,给予氧可逆转镰变过程,但当镰变已严重损害红细胞膜而使红细胞丧失钾离子和水分后,镰变就变为不可逆性,即使将这种细胞置于有氧条件下,红细胞仍保持镰状。
护理
1、饮食上要避免辛辣、刺激、过冷、过硬食物。尤其要禁食海鲜品。易进食清淡易消化、富含维生素的食物。日常生活要规律,情绪稳定,适当活动,避免劳累。避免接触有害物质、辐射及服用对骨髓有影响的药物。贫血、出血较重时,要卧床休息,减少活动,必要时住院治疗。2、日常生活中要注意增减衣服,避免受凉。做好各人卫生,保持皮肤清洁,勤洗澡、更衣、剪指甲。居室定时通风,少出入公共场所,外出时戴口罩。注意口腔卫生,餐后睡前漱口。
适宜
1.食物多样化,保证营养均衡。鸡鸭鱼肉五谷杂粮蔬果都要吃。每一种营养素都需要在营养均衡基础上才能有效被身体吸收。 2.多吃富含铁的的食物,促进造血。 3.多吃富含钙的食物,钙促进铁
禁忌
茶和咖啡中的多酚类物质会抑制铁的吸收,尽量少喝茶和咖啡。