丹吉尔病详细介绍
丹吉尔病又名α-蛋白血症,本病名与氟吉尼亚Tangier岛有关,这是第1个患此病的病人的家乡,其特征为:血清中高密度脂蛋白(HDLS)几乎完全缺如,很多组织中组织细胞内胆固醇酯累积,特别是在扁桃体、淋巴结、胸腺,骨髓、肝、脾,黏膜和皮肤。是常染色体隐性遗传,发病率低。
基本信息
- 医保疾病:
- 否
- 易感人群:
- 无特定人群
- 传染方式:
- 无传染性
- 治愈周期:
- 终身间歇性治疗
- 治愈率:
- 0%
- 所属科室:
- 内分泌科
温馨提示:多以清淡食物为主,注意饮食规律。
病因
发病原因:
脂蛋白电泳分析在纯型合子病人可以检测出本病是一种遗传代谢障碍疾病,表现为血清中α-脂蛋白(HDL)缺如,高胆固醇血症和高甘油三酯血症是本病的血清化特征。
发病机制:
是常染色体隐性遗传,由胆固醇酯在巨噬细胞系统存积引起系统性损害。
护理
注意休息、劳逸结合,生活有序,保持乐观、积极、向上的生活态度对预防疾病有很大的帮助。
适宜
1.宜吃增加免疫力的食物; 2.宜吃高蛋白质的食物; 3.宜吃高维生素C的食物。
禁忌
1.忌吃高盐、高调味料的食物; 2.忌吃燥热性的食物; 3.忌吃刺激性的食物。