先天性无阴道详细介绍
先天性无阴道以正常女性染色体核型，全身生长及女性第二性征发育正常，外阴正常，阴道缺失，子宫发育(仅有双角残余)，输卵管细小，卵巢发育及功能正常常为特征的Rokitansky-Kustner-Hauser综合征病人为最多见，睾丸女性化(雄激素不敏感综合征)病人较为少见。很少数为真性两性畸形或性腺发育不全者。绝大多数先天性墙角阴道病人在正常阴道口部位仅有完全闭锁的阴道前庭粘膜，无阴道痕迹，亦有部分病人在阴道前庭部有浅浅的凹陷，个别具有短于3cm的盲端阴道，常同时伴有无畸形，在正常子宫们置仅见到轻度增厚的条案状组织，位于阔韧带中间，约有1/10病人可有部分子宫体发育，且有功能性子宫内膜，青春期后由于经血潴留，出现周期性腹痛，无月经或直至婚后因性交困难就诊检查而发现。
基本信息
- 医保疾病：
- 否
- 易感人群：
- 新生儿
- 传染方式：
- 无传染性
- 治愈周期：
- 1-3个月
- 治愈率：
- 20%
- 所属科室：
- 妇科
温馨提示：先天性阴道为胚胎发育时副中肾管尾端发育停滞而未向下延伸所致，故常合并子宫发育不全或未发育，但卵巢一般发育正常。
病因
先天性无阴道病因学主要有以下几个方面：
染色体异常（30%）：染色体是组成细胞核的基本物质，是基因的载体。染色体异常(chromosome abnormalities)也称染色体发育不全(chromosome dysgenesis)。美籍华人蒋有兴(1956)查明人类染色体为46条，Caspersson等(1970)首次发表人类染色体显带照片。
雄激素不敏感综合症（20%）：雄激素受体基因位于人类X染色体长臂近着丝粒处，含有8个外显子，编码910个氨基酸，中间有两个锌指区，C-末端有一个雄激素结合区。某些部位的基因突变可导致雄激素不敏感综合征或睾丸女性化(testicular feminization)，临床表现为核型为XY的个体发育成为貌似正常但无生育能力的女性，睾丸通常停留在腹腔内，无生精过程。
药物影响（10%）：母亲孕早期使用雄性激素，抗癌药物，反应停等。
孕早期感染某些病毒或弓形体。
护理
先天性无阴道的护理措施：1、教会病人更换阴道模型的方法第一次更换阴道模型，出伤口未完全愈合，病人疼痛明显，常须在更换的半小时用止痛药，更换时护士应陪同在病人床旁，握住病人的手，协助医生放置阴道模型，以丁字带固定;阴道模型应选择适当的型号，并在模型上涂抹润滑剂，以减轻疼痛。2、出院指导鼓励病人出院以后坚持用阴道模型，井每天消毒更换;青春期女性应用阴道模型至结婚有性生活为止，需结婚者术后应到医院检查，阳道伤口完全愈合后方可有性生活。
适宜
1.宜吃高蛋白食物； 2.宜吃高维生素食物； 3.宜吃高热量食物。
禁忌
1.避免油腻食物； 2.避免油炸食物； 3.避免高盐高脂肪食物。
推荐医生
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华克勤
主任医师
副院长
- 擅长：于妇科肿瘤、生殖内分泌及妇科微创医学的研究，尤其对妇科各种良恶性肿瘤、生殖道畸形、子宫脱垂微创手术治疗，各年龄段月经紊乱、肥胖、不育、子宫内膜异位症等妇科疑难杂症具有丰富的临床诊治经验。
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副主任医师
主任医师
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