先天性桡骨缺如详细介绍
先天性桡骨缺如又称轴旁性桡侧半肢畸形或桡骨棒状手,是一种较少见的先天性畸形,但较尺骨缺如多见。发病常是双侧性,单侧亦不少见。男性患者较女性多,比例约为3∶2,在新生儿期就可发现患儿前臂向桡侧弯曲,大拇指转向内侧,与前臂成90°弯曲。
基本信息
- 医保疾病:
- 否
- 易感人群:
- 幼儿
- 传染方式:
- 无传染性
- 治愈周期:
- 2-4个月
- 治愈率:
- 30%
- 所属科室:
- 骨外科
温馨提示:本病为先天性疾病,无有效预防措施,早诊断早治疗是本病的防治关键,同时应注意鉴别是单纯的桡骨缺如,还是由于其它先天性畸形引起的桡骨缺如,以便进行对因治疗,及早让患儿恢复健康。
病因
(一)发病原因
先天性桡骨缺如的真正原因仍不清楚,根据Gegenbauer理论,上肢由一个主干和四个副射线组成,桡骨,舟状骨,大多角骨,第1掌骨及拇指两节指骨组成第1副射线,当第1副射线的发育抑制时,则出现先天性桡骨缺如,同时拇指也常缺如,近来认为与颈7神经根或桡神经的引导生长受抑有关。
(二)发病机制
正常胚胎发育时期,躯干旁出现肢芽后,是神经引导着骨骼生长,肢芽前端有扁平圆形膨大,其中形成一条主干与四条射线,大拇指,大鱼际肌,第1掌骨,腕骨和桡骨都属于第一射线,任何因素干扰使上肢第一射线的发展受到压抑,都将形成桡骨缺如,同时造成拇指,大鱼际肌和舟骨的缺如。
护理
1.全身支持疗法,加强营养,提高身体抵抗力。补充电解质,使电解质失衡等得以改善。2.加强矫正康复锻炼。
适宜
1.宜吃钙质丰富的食物; 2.宜吃蛋白质含量高的食物; 3.宜吃维生素D丰富的食物。
禁忌
1.忌吃发物性的食物; 2.忌吃扩张血管的食物; 3.忌吃活血化瘀的食物。