Maffucci综合征详细介绍
Maffucci综合征是指多发性内生软骨瘤合并多发性血管瘤,是一种先天性而非遗传性疾病。无地区及人种易发倾向,多见于男性,多自青春期前后发病,病史长,通常无痛性,但由于肿瘤的存在可能影响肢体的功能。Maffucci于1881年首先描写。
基本信息
- 医保疾病:
- 否
- 易感人群:
- 婴幼儿
- 传染方式:
- 母婴传播
- 治愈周期:
- 1-3个月
- 治愈率:
- 80%
- 所属科室:
- 骨外科
温馨提示:保持情绪稳定,避免情绪激动和紧张。
病因
【病因学】
病因不明,一般认为是中胚层的发育异常,因软骨和血管均由中胚层衍化而来,可能在染色体上有的基因,同时控制软骨及血管两个单元组织的发育,当这基因异常时,就产生了两种不同组织的病变同时存在,为罕见病不同种族及男女性发病率相等,无家族史,无遗传性,发病年龄平均为5岁,在出生时即有症状者占25%,有45%的患者在6岁前出现症状。
【病理改变】
患者身上内生软骨瘤与内生软骨瘤病(亦即软骨发育者异常或ollier病)无任何区别,血管瘤则绝大多数为海绵状血管瘤,质软,多叶,无血管性搏动,亦有为毛细血管瘤淋巴管瘤以及血管错构瘤的报告往往伴有静脉曲张,静脉栓塞及静脉石形成。
护理
1.注意适当休息,勿过劳掌握动静结合,休息好,有利于疲劳的恢复;运动可以增强体力,增强抗病能力,两者相结合,可更好的恢复。2.继续服用药物,做好护理。3.保持良好的心态非常重要,保持心情舒畅,有乐观、豁达的精神、坚强战胜疾病的信心。不要恐惧,只有这样,才能调动人的主观能动性,提高机体的免疫功能。
适宜
1、多食用含丰富纤维素和维生素的水果、蔬菜; 2、饮食要多样化,杂食五谷粗粮; 3、宜食易于消化而质地较软的食物。
禁忌
1、应忌食或少食刺激性饮食; 2、不宜食用香燥煎烤的食物; 3、忌食油腻、生冷及热性食品。