多发性骨骺发育异常详细介绍
多发性骨骺发育异常,(muffiple epiphyseal dysplaais)亦称Fairbank病或多发性骨骺成骨不全(dysostosis epiphysealis multiplex)是一种少见的遗传性软骨的发育缺陷,其特征为许多骨骺异常的骨化,患者的生长发生障碍,手指粗短。1935年Fairbank首先描述此病,有遗传性及家族史,男性较女性多见。发病年龄为幼儿及少年。以髋,肩、踝多见,其次为膝,腕及肘关节。因有多个不规则骨人中心的出现,使骨骺增大,有时可延至骨干。以后骨化中心不规则融合,造成关节面不平整,导致早期产生骨关节炎。
基本信息
- 医保疾病:
- 否
- 易感人群:
- 无特定的人群
- 传染方式:
- 无传染性
- 治愈周期:
- 120天
- 治愈率:
- 95%
- 所属科室:
- 骨外科
温馨提示:多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果
病因
本病病因不明,为一种罕见的遗传性发育异常。
本病的病理学改变包含发育(骨)骺的骨化中心,软骨内骨化是分裂的骨骺软骨细胞不规则的,关节软骨最初是正常的,但患者在病程中因为根本的骨性的支持松弛的,所以变得畸形,关节的畸形是永久的,在早期就显示出成人的退化性变化及骨性关节炎,直到儿童晚期才能做出诊断, 患儿长主诉关节僵直,疼痛, 跛行像鸭步(态),这样的儿童身材矮小,肢体粗短, 通常肘,膝部呈屈曲性挛缩,但智力是不受影响的。
护理
保持良好的心态非常重要,保持心情舒畅,有乐观、豁达的精神、坚强战胜疾病的信心。
适宜
1.宜吃含钙、磷量高的食物;2.宜吃纤维蛋白丰富的食物;3.宜吃营养元素丰富的食物。
禁忌
1.忌吃辛辣刺激性的食物;2.忌吃海鲜;3.忌吃发性的肉食。