胚胎期肠管发育，在再管化过程中部分肠道终止发育造成肠腔完全或部分阻塞。完全阻塞为闭锁，部分阻塞则为狭窄。胚胎期肠管发育，在再管化过程中部分肠道终止发育造成肠腔完全或部分阻塞。完全阻塞为闭锁，部分阻塞则为狭窄。可发生于肠道任何部位，但以回肠最多见，十二指肠次之，结肠罕见。是新生儿常见的肠梗阻原因之一。无直肠与直肠闭锁为先天性直肠发育畸形，先天性肛门直肠发育畸形占先天性消化道畸形的首位，男女性别的发病率大致相等，其中男性稍多，在新生儿中，发病率1:1500-1:5000。
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