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  • 肾上腺髓质功能亢进

肾上腺髓质功能亢进详细介绍

肾上腺髓质肿瘤--嗜铬细胞瘤是引起髓质功能亢进的主要原因,现在临床上已证实有髓质增生而引起髓质功能亢进的病例。嗜铬细胞瘤的病例早在1世纪前已有报道,但至1927年起才有临床手术摘除肿瘤的成功报道,1949年Holton及1950年Goldenberg等发现嗜铬细胞瘤分泌肾上腺素和去甲肾上腺素,从此才了解嗜铬细胞瘤的临床发病机制。过去认为嗜铬细胞瘤是一种罕见病,近年来,由于诊断方法的不断改进,发现的病例有所增加,据统计其发病率占所有高血压病例的0.4~2.0%。??

基本信息

医保疾病:
易感人群:
无特殊人群
传染方式:
无传染性
治愈周期:
需长期服药治疗
治愈率:
75%
所属科室:
泌尿外科
温馨提示:在饮食保健上要注意低盐,高钾,多是碱性食物。

病因

基因突变(95%):引起肾上腺髓质功能亢进的主要原因有嗜铬细胞瘤,恶性嗜铬细胞瘤和肾上腺髓质增生。
嗜铬细胞呈圆形或椭圆形,有完整包膜,周围血管丰富怒张,肿瘤一般较大,直径在2~6cm,约90%发生在肾上腺髓质,其余10%可发生在肾上腺以外的部位,发生在肾上腺以外的肿瘤,多见于腹膜后主动脉旁,包括嗜铬体(Zuckerkandl体),也可在肾脏,肾门,肝门,胰头附近,脾,腹腔动脉附近,髂血管旁,卵巢,膀胱区,腹腔以外的嗜铬细胞瘤极少见,如后纵隔脊柱旁,偶见于颈部,颅内及睾丸内,肾上腺嗜铬细胞瘤90%是单发,双侧或多发占10%,肿瘤一般属良性(占90%左右),切面呈桔黄色,常见出血,坏死及囊样变,血管丰富,间质很少,肿瘤细胞较大,为不规则多角形,胞浆中颗粒较多,与正常肾上腺髓质细胞相似,但较大,铬酸盐可使颗粒着色,故称嗜铬细胞瘤,约10%的嗜铬细胞瘤为恶性,但单从组织形态学上有时难以鉴别,其主要表现在其有恶性行为,即肿瘤包膜浸润,淋巴,肝,骨和肺等脏器的转移。
极少数病例的临床表现和生化检查均符合嗜铬细胞瘤的诊断,但无肿瘤存在,是肾上腺髓质增生所致,增生的髓质细胞在形态上与正常髓质细胞无区别,仅见整个肾上腺体积较大,腺体饱满,表面隆起,髓质层增宽(与皮质比大于1:10),髓质增生为双侧性病变,但两侧的增生程度可有差异。
临床表现是由于肿瘤细胞分泌大量儿茶酚胺所致,肾上腺嗜铬细胞瘤主要分泌肾上腺素,而肾上腺外部位的嗜铬细胞瘤主要分泌去甲肾上腺素,这是由于异位的肿瘤组织中缺乏甲基转移酶之故,嗜铬细胞瘤分泌儿茶酚胺可以是间歇性的也可以是持续性的,从而出现了多变的临床症状。
神经母细胞瘤,神经节细胞瘤也可以分泌儿茶酚胺,出现类似嗜铬细胞瘤的临床表现。

护理

1、调适寒温。气候多变,老幼病弱者应随时增减衣服,不宜过早脱去冬衣,以免受寒,老年心脑血管者更要注意。2、早睡早起,运动身体。睡眠不足会降低人体的免疫功能,亦易激动生火,招致外感内伤。3、保持心境平和。春季忌怒,处事勿过于急躁,要时常保持心境平和。4、戒烟、少喝酒及咖啡。吸烟最易损害呼吸道表面屏障,诱发疾病发作。烟酒及咖啡都会刺激神经兴奋,有些人想借以“消除紧张和疲劳”,其实反而削弱了人体的抗病力。5、远离过敏源,远离人群密集场所。6、 饮食宜清淡富营养而易消化,少吃油腻煎炸及辛辣刺激的食品。总之,气候多变,对人生理和心理过程影响较大,改变生活方式,才能维护身心健康。

适宜

1、多食新鲜蔬菜和水果,补充充足维生素;2、多食富含优质蛋白质的食物,增强身体抵抗力;3、多食清淡易消化的流质饮食。

禁忌

1、忌辛辣、刺激性食物;2、忌油腻、煎炸类食物;3、忌过咸、生冷饮食;4、忌吸烟酗酒。
常见问题

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