先天性胸腺发育不全详细介绍
先天性胸腺发育不全又称DiGeorge综合征或第3，4对咽囊综合征。是因胚胎早期第1至第6对咽囊发育异常引起的先天性免疫缺陷。在胚胎第6～10周，胸腺、甲状旁腺和部分颜面、主动脉弓及心脏结核由第1至第6对咽囊的细胞成分发育形成，至妊娠第12周，胸腺移行至胸部，此前如这些胚胎组织发育异常便引起本征，此病均为散发，故推测不是遗传缺陷所致，可能是胚胎环境异常造成，如母亲酗酒可能就是致病因素之一。病理检查可见胸腺和甲状腺缺如或发育不全。患者无性别差异。
基本信息
- 医保疾病：
- 否
- 易感人群：
- 婴幼儿
- 传染方式：
- 无传染性
- 治愈周期：
- 终身间歇性对症治疗
- 治愈率：
- 无法根治
- 所属科室：
- 小儿外科
温馨提示：孕妇应避免接受放射线，慎用一些化学药物，注射风疹疫苗等，尽可能防止病毒感染，还要使孕妇加强营养，及时治疗一些慢性病。
病因
先天性免疫缺陷（35%）：本病的病因是胚胎早期第1至第6对咽囊发育异常引起的先天性免疫缺陷，在胚胎第6～10周，胸腺，甲状旁腺和部分颜面，主动脉弓及心脏结核由第1至第6对咽囊的细胞成分发育形成，至妊娠第12周，胸腺移行至胸部，此前如这些胚胎组织发育异常便引起本征。
适宜
1、宜多吃富含钙的食物； 2、宜多饮用奶制品； 3、宜多吃豆类。
禁忌
1、忌辛辣刺激性食物； 2、忌油腻食物； 3、忌生冷食物。
