血友病详细介绍

先天性凝血因子缺乏（25%）：先天性凝血因子缺乏，以致出血性疾病，先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传，由女性传递，男性发病，控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色体，患病男性与正常女性婚配，子女中男性均正常，女性为传递者，正常男性与传递者女性婚配，子女中男性半数为患者。
血活酶形成发生障碍（30%）：因子Ⅸ缺乏的遗传方式与血友病甲相同，但女性传递者中，因子Ⅸ水平较低，有出血倾向，因子X1缺乏，均导致血液凝血活酶形成发生障碍，凝血酶原不能转变为凝血酶，纤维蛋白原也不能转变为纤维蛋白而易发生出血。

(1)预防出血的护理1、避免接触有危害或可以造成损伤的物品。2、尽量避免肌肉注射)深部组织穿刺。必须肌肉注射时，应采用细小针头，注射后延长按压时间。3、避免手术：如必需外科手术时，应在术前)术中和术后补充所缺乏的凝血因子。(2)止血局部压迫。如皮肤出血时，行加压包扎止血，口腔)鼻黏膜出血可用1：1000肾上腺素或明胶海绵压迫止血，关节出血可用弹性绷带加压包扎出血关节，并抬高患肢，保持功能位，尽快输注所缺乏的凝血因子。出血期应密切观察生命体征变化，及早发现内脏及颅内出血，以便组织抢救。(3)减轻疼痛，疼痛主要发生在出血的关节和肌肉部位。对出血部位可用冰袋冷敷，限制其活动。(4)预防致残关节出血停止后，逐渐增加活动。对因反复出血已致慢性关节损害者，需指导其进行康复锻炼。(5)健康教育指导家长让患儿养成安静的生活习惯，避免损伤引起出血。

1、宜吃高钙食物； 2、宜吃富含维生素C、E及B胡萝卜素的果菜； 3、宜吃止血、补血的食物。

1、忌吃高脂肪食物； 2、忌吃辛辣刺激性食物； 3、忌吃油炸、油腻等不易消化的食物。