假性甲状旁腺功能减退症详细介绍
假性甲状旁腺功能减退症(pseudo-hypoparathyroidism)是一种具有甲状旁腺功能减退症的症状和体征的遗传性疾病，1942年由Albright首次报道，故又称Albright遗传性骨营养不良;本症主要是靶器官(骨和肾)对甲状旁腺激素失敏，甲状旁腺增生，血中甲状旁腺素增加，而临床表现为甲状旁腺功能减退;典型病例还有独特的骨骼和发育缺陷。
基本信息
- 医保疾病：
- 是
- 易感人群：
- 无特定人群
- 传染方式：
- 无传染性
- 治愈周期：
- 14-21天
- 治愈率：
- 30%
- 所属科室：
- 内分泌科
温馨提示：平时的饮食方面需要适当多吃一些含钙丰富的食物。
病因
一、发病原因
假性甲状旁腺功能减退症为遗传性疾病，但疾病的遗传方式不清楚，可能为多样性;在某些家族其遗传方式是X连锁显性遗传;而在另一些家族，可能是染色体显性突变所致，其表现各异，病因与遗传因素有关。
1、继发性较为常见，最多见者为甲状腺手术时误将甲状旁腺切除或损伤所致，如腺体大部或全部被切除，常发生永久性甲状旁腺功能减退症，约占甲状腺手术中的1%～1.7%，甲状腺增生切除腺体过多也可引起本病，至于因甲状腺炎症，甲状腺功能亢进症接受放射性碘治疗后或因恶性肿瘤侵及甲状旁腺所致者较少见。
2、特发性较少见，系自身免疫性疾病，可同时合并甲状腺和肾上腺皮质机能减退，糖尿病，如多发性内分泌腺机能减退症;有的患者血中尚可检出抗胃壁细胞，甲状旁腺，肾上腺皮质和甲状腺的自身抗体。
二、发病机制
主要是由于甲状旁腺素(PTH)的靶器官(肾，骨)，特别是近端肾小管上皮细胞受体不能接受或接受后不能活化腺苷环化酶，导致cAMP生成障碍;另一种情况是尽管有cAMP形成，但PTH不能起反应或周围器官对PTH有抵抗，引起PTH分泌增多，表现出骨营养不良综合征，病因与遗传缺陷有关。
护理
1、 防止维生素 D 不足， 低钙血症， 不能防止急性发作或阻止病情的进展。2、防止维生素中毒引起的高钙血症和泌尿系结石。3、血钙控制在正常底限为宜， 即可防止维生素 D 不足和低血钙。4、开始治疗的前 3 个月内， 复查血钙，血磷1 次 /周， 此后每3～6 个月复查 1 次， 并根据钙磷的水平随时调整剂量， 饮食上少食高磷食品， 如： 奶类，肉，豆制品， 多食用富含高钙低磷的食物。
适宜
1、宜吃护肾、利尿的食物；2、宜吃具有解毒功效的食物。
