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  • 帕金森病

帕金森病详细介绍

帕金森病又称特发性帕金森病(idiopathic Parkinson’s disease,PD),简称Parkinson病,也称为震颤麻痹(paralysis agitans,shaking palsy),是中老年人常见的神经系统变性疾病,也是中老年人最常见的锥体外系疾病,主要病变在黑质和纹状体通路,多巴胺生成减少。65岁以上人群患病率为1000/10万,随年龄增高,男性稍多于女性。该病的主要临床特点:静止性震颤、动作迟缓及减少、肌张力增高、姿势不稳等。

基本信息

医保疾病:
易感人群:
40~70岁,60岁后发病率增高。
传染方式:
无传染性
治愈周期:
1-3个月
治愈率:
0.1%
所属科室:
神经内科
温馨提示:对有帕金森病家族史及有关基因携带者,有毒化学物品接触者,均应视为高危人群,须密切监护随访,定期体检,并加强健康教育,重视自我防护。

病因

家族遗传性(35%):医学家们在长期的实践中发现帕金森病似乎有家族聚集的倾向,有帕金森病患者的家族其亲属的发病率较正常人群高一些。特发性帕金森病(idiopathic Parkinson’s disease)病因迄今未明,某些中枢神经系统变性疾病伴Parkinson病症状,以中枢神经系统不同部位变性为主,尚有其他临床特点,故可称之为症状性Parkinson病,如进行性核上性麻痹(PSP),纹状体黑质变性(SND),Shy-Drager综合征(SDS)及橄榄脑桥小脑萎缩(OPCA)等,还有一些疾病或因素可以产生类似PD临床症状,其病因为感染,药物(多巴胺受体阻滞药等),毒物(MPTP,一氧化碳,锰等),血管性(多发性脑梗死)及脑外伤等所致,临床上称为帕金森综合征(Parkinson’s syndrome,Palkinsonism)。
年龄老化(25%):帕金森主要发生于中老年人,40岁以前发病少见,提示老龄与发病有关,研究发现,自30岁以后,黑质多巴胺能神经元,酪氨酸氧化酶和多巴脱羧酶活力,纹状体多巴胺递质水平随年龄增长逐渐减少,然而,仅少数老年人患此病,说明生理性多巴胺能神经元蜕变不足以致病,年龄老化只是本病发病的促发因素。
环境因素(5%):流行病学调查结果发现,帕金森病的患病率存在地区差异,所以人们怀疑环境中可能存在一些有毒的物质,损伤了大脑的神经元。遗传易患性,近年在家族性帕金森病患者中曾发现a共同核素基因的Alα53THr突变,但以后多次未被证实。
目前普遍认为,帕金森并非单一因素,多种因素可能参于其中,遗传因素可使患病易感性增加,只有与环境因素及衰老的相互作用下,通过氧化应激,线粒体功能衰竭,钙超载,兴奋性氨基酸毒性作用,细胞凋亡,免疫异常等机制才导致黑质多巴胺能神经元大量变性丢失而发病。
病理改变
PD主要病变是含色素神经元变性,缺失,黑质致密部DA能神经元最显著,镜下可见神经细胞减少,黑质细胞黑色素消失,黑色素颗粒游离散布于组织和巨噬细胞内,伴不同程度神经胶质增生,正常人黑质细胞随年龄增长而减少,黑质细胞80岁时从原有42.5万减至20万个,PD患者少于10万个,出现症状时DA能神经元丢失50%以上,蓝斑,中缝核,迷走神经背核,苍白球,壳核,尾状核及丘脑底核等也可见轻度改变。
1、残留神经元胞浆中出现嗜酸性包涵体路易(Lewy)小体是本病重要病理特点,Lewy小体是细胞浆蛋白质组成的玻璃样团块,中央有致密核心,周围有细丝状晕圈,一个细胞有时可见多个大小不同的Lewy小体,见于约10%的残存细胞,黑质明显,苍白球,纹状体及蓝斑等亦可见,α-突触核蛋白和泛素是Lewy小体的重要组分。
2、神经生化改变:DA和乙酰胆碱(Ach)作为纹状体两种重要神经递质,功能相互拮抗,维持两者平衡对基底节环路活动起重要调节作用,脑内DA递质通路主要为黑质-纹状体系,黑质致密部DA能神经元自血流摄入左旋酪氨酸,在细胞内酪氨酸羟化酶(TH)作用下形成左旋多巴(L-dopa),再经多巴胺脱羧酶(DDC)作用生成多巴胺(DA),通过黑质-纹状体束,DA作用于壳核,尾状核突触后神经元,最后被分解成高香草酸(HVA)。
3、由于特发性帕金森病TH和DDC减少,使DA生成减少(左旋酪氨酸生成L-dopa减少,DA生成减少),单胺氧化酶B(MAO-B)抑制可剂减少神经元内DA分解代谢,增加脑内DA含量,儿茶酚-氧位-甲基转移酶(COMT)抑制剂能减少L-dopa外周代谢,维持L-dopa稳定的血浆浓度。
4、PD患者黑质DA能神经元变性丢失,黑质-纹状体DA通路变性,纹状体DA含量显著降低(>80%),使Ach系统功能相对亢进,是导致肌张力增高,动作减少等运动症状的生化基础,近年发现中脑-边缘系统和中脑-皮质系统DA含量亦显著减少,可能导致智能减退,行为情感异常,言语错乱等高级神经活动障碍,DA递质减少程度与患者症状严重度一致,病变早期通过DA更新率增加(突触前代偿)和DA受体失神经后超敏现象(突触后代偿),临床症状可不明显(代偿期),随疾病进展出现典型PD症状(失代偿期),基底节其他递质或神经肽,如去甲肾上腺素(NE),5-羟色胺(5-HT),P物质(SP),脑啡肽(ENK),生长抑素(SS)也有变化。

护理

1、建立良好的护患关系,耐心倾听患者的诉求。细心解释患者的病因、发病过程、转归,让患者了解自己,并让患者明白该如何康复。尊重患者,称呼患者不要用床号代替,鼓励患者积极参与各种娱乐活动,向患者传递社会信息,帮助患者与患者交往,激励战胜疾病信心,提高带病生活质量。2、饮食:指导老年帕金森患背多见于老年人,由肌张力增加,胃肠蠕动能力相对减弱,应指导患者平衡进食糖、蛋白质、脂肪、维生素食物,不偏食、细嚼漫咽,食物品种多样化,防止便秘。3、心理护理:老年帕金森作为一种慢性进展性变性疾病,不仅可导致功能障碍,可产生外源性抑郁和恐惧、失落等心理障碍,早期预防各种致病的心理因素,并针对性改变患者自卑等心理,对控制老年帕金森有帮助,由于环境和生活习惯的改变,心理会不适应,护士的任何生硬、冷淡的态度都能给患者心理造成不利因素,护士应配合家属密切注意其思想动向,及时解除其心中郁闷,与患者交流,分散其注意,并针对不同年龄、职业文化水平和心理需求,因人施教。4、按摩、运动锻炼。指导肢体功能的康复帮助并指导其学会轻揉按摩面部、四肢、腹部肌肉及足底,手掌穴位,每日4~6次,每次30分钟。

适宜

1、宜吃清淡低盐的食物;2、宜吃细软、含丰富膳食纤维的食物。

禁忌

1、忌吃动物油、动物内脏;2、忌吃油腻、刺激性食物。
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