结节性硬化病详细介绍
结节性硬化症(tuberous sclerosis)又称结节性脑硬化，Bourneville病。本病可归类于神经皮肤综合征(亦称斑痣性错构瘤病)，是源于外胚层的器官发育异常所致，病变累及神经系统、皮肤和眼，也可累及中胚层，内胚层器官如心、肺、骨，肾和胃肠等。临床以面部皮脂腺瘤、癫痫发作及智能减退为特征。
基本信息
- 医保疾病：
- 否
- 易感人群：
- 婴幼儿
- 传染方式：
- 母婴传播
- 治愈周期：
- 3个月
- 治愈率：
- 40%
- 所属科室：
- 神经内科
温馨提示：早发现早诊断早治疗是关键。
病因
遗传因素（90%）该病为遗传病，根据基因定位可分为四型：TSC1、TSC2、TSC3、TSC4。TSC1和TSC2突变分别引起错构瘤蛋白(hamartin)和结节蛋白(tuberin)功能异常，影响其细胞分化调节功能，从而导致外胚层、中胚层和内胚层细胞生长和分化的异常。遗传方式为常染色体显性遗传，家族性病例约占三分之一，即由父母一方遗传而来突变的TSC1或TSC2基因;散发病例约占三分之二，即出生时患者携带新突变的TSC1或TSC2基因，并无家族成员患病。家族性患者TSC1突变较为多见，而散发性患者TSC2突变较常见。
护理
不能吃辛辣、刺激的食物，因为这些食物会刺激皮肤，对五脏不好，病很难好的。而且，戒烟戒酒。烟雾会随呼吸道进入身体，对人体不好;乙醇会刺激五脏和皮肤，喝多了，对皮肤上一粒粒的东西久久都不能退。多吃水果，水果里面含有丰富的维生素和纤维素，可以提高免疫力，防止皮肤再受到感染。
适宜
1.宜吃高蛋白食物；2.宜吃高维生素食物；3.宜吃高热量易消化食物。
禁忌
1.避免油腻难消化食物；2.避免油炸、熏制、烧烤食物；3.避免高盐高脂肪食物。
