常染色体显性多囊肾详细介绍
常染色体显性多囊肾即正常肾组织被无数小囊所代替,外形似一串葡萄,有时囊间有岛状正常组织。本病分为4型:常染色体隐性多囊肾;肾发育不良;常染色体显性多囊肾;尿道梗阻多囊肾。其中常染色体显性多囊肾又称成人型多囊肾(ADPKD),发病率约为1/1000,其外显率近乎完全,这使得所有活到80岁以上的携带者均显示出本病的某些征象。约5%~10%终末期肾衰是由常染色体显性多囊肾(ADPKD)导致。
基本信息
- 医保疾病:
- 否
- 易感人群:
- 无特定人群
- 传染方式:
- 无传染性
- 治愈周期:
- 如果不进行肾移植,需终身间歇性治疗
- 治愈率:
- 肾移植治愈率约为40%
- 所属科室:
- 肾内科
温馨提示:多食新鲜的水果和蔬菜,以保证维生素的摄入量。
病因
胚胎异常(40%):本症确切病因尚不清楚,尽管大多在成人以后才出现症状,但在胎儿期即开始形成,囊肿起源于肾小管,其液体性质随起源部位不同而不同,起源于近端小管,囊肿液内成分如Na+,K+,CI-,H+,肌酐,尿素等与血浆内相似;起源于远端则囊液内Na+,CI-浓度较低,而K+,H+,肌酐,尿素等浓度较高。
染色体异常(35%):大多数患者的异常基因位于16号染色体的短臂,称为ADPKD1基因,基因产物尚不清楚,少数患者的异常基因位于4号染色体的短臂,称为ADPKD2基因,其编码产物也不清楚,两组在起病,高血压出现以及进入肾功能衰竭期的年龄有所不同。
护理
注意适当休息,勿过劳掌握动静结合,休息好,有利于疲劳的恢复;运动可以增强体力,增强抗病能力,两者相结合,可更好的恢复。
适宜
1.宜吃蛋白质含量高的食物; 2.宜吃氨基酸含量高的食物; 3.宜吃纤维素含量高的食物。
禁忌
1.忌吃辛辣刺激性的食物; 2.忌吃寒凉性的食物; 3.忌吃发物性的食物。