小儿先天性巨结肠详细介绍
先天性巨结肠(congenital megacolon，Hirschsprung’s disease)是由于直肠或结肠远端的肠管持续痉挛，粪便淤滞于近端结肠，以致肠管扩张，肥厚，是小儿常见的消化道畸形。国外统计本病的发病率为每5000人中可见一例，国内统计占消化道畸形第2位。病人约90%为男孩，首次就诊多在新生儿期。
基本信息
- 医保疾病：
- 否
- 易感人群：
- 好发于幼儿
- 传染方式：
- 无传染性
- 治愈周期：
- 14天
- 治愈率：
- 97%
- 所属科室：
- 小儿外科
温馨提示：延误治疗可以因剧烈腹胀造成肠穿孔、腹膜炎、败血症，病情会迅速恶化，最终死亡。
病因
(一)发病原因
本病的病因目前尚不清，多数学者认为与遗传有密切关系，本病的发病机理是远端肠管神经节细胞缺如，或功能异常，使肠管处于痉挛狭窄状态，肠管通而不畅，近端肠管代偿性增大，壁增厚，本病有时可合并其他畸形。
(二)发病机制
病变好发于乙状结肠及直肠交界处，无神经节细胞的肠段从直肠向近端延伸的距离长短不一，可以是长的，个别病例可波及全部结肠，极少的情况下是很短的，无神经节细胞的肠段在肉眼或X线下均可显示正常，因此欲肯定有无神经节细胞，有赖于直肠活检，由于病变部位的肠管缺乏正常蠕动，经常处于痉挛状态，形成功能性肠梗阻，使粪便通过发生困难，由于粪便不能顺利地进入直肠，壶腹部常空虚，不能刺激直肠壁的感受器以引起正常的排便反射，因此，痉挛肠管的近端由于长期淤积大量粪便和气体，使肠壁逐渐肥厚，肠腔扩张，形成了巨结肠，故本病的主要病变在于远端的痉挛肠段，而巨大的结肠不过是功能性肠梗阻的后果。
巨结肠的肉眼解剖所见与临床症状，均取决于缺乏神经节肠管的水平和病人的年龄，新生儿期常因病变段肠管痉挛而出现全部结肠甚至小肠极度扩张，肠壁变薄，但因病程较短尚无巨结肠的典型肠壁肥厚变化，偶可并发肠穿孔，多发生在盲肠或乙状结肠，即痉挛狭窄肠段的近端，年龄越大，结肠的扩张和肥厚越明显，并越趋于局限，最近Howard等研究了19例巨结肠病肠管上自主神经的分布，发现在无神经节细胞肠段的胆碱能神经纤维比正常的多得多，作者们认为增多的胆碱能神经与远端肠管的痉挛状态有关。
护理
[护理措施]1、观察、记录患儿的生命体征、精神状态。手术后患儿第1天测体温、脉搏、呼吸、血压，每小时1次。2、观察患儿有无突然腹胀或腹胀加剧。3、观察肛门排出液的量、性质、颜色、气味以及有无脱水现象，发现异常及时通知医师。4、结肠用小量温盐水灌洗并留置肛管，使水样粪便可随时流出，减少毒素吸收，必要时遵医嘱加用抗生素、激素，中药保留灌肠。5、详细记录出入量。6、开放静脉，遵医嘱补液及抗生素。7、向家长交等待如患儿出现异常，应及时报告医护人员。
适宜
1.宜吃流质食物；2.宜吃易消化富含营养的食物。
禁忌
1.忌吃过硬过辣、过咸、过热、过分粗糙的食物；2.忌吃刺激性强的食物；3.忌吃高盐高脂肪食物。
