尼曼－匹克氏病详细介绍
尼曼-匹克氏病（Niemaoh-Pick disease简称NPD）又称鞘磷脂沉积病（sphingomyelin lipidosis），家族性类脂质代谢障碍性疾病。其特点是全单核巨噬细胞和神经系统有大量的含有神经鞘磷脂的泡沫细胞。较高雪氏病少见，为常染色体隐性遗传，以犹太人发病较多，其发病率高达1/25，000。目前至少有五种类型。本病时常染色体隐性遗传，多数患者为父母近亲结婚，根据此情况，可从加强“禁止近亲结婚”的婚姻法的严格落实这一角度来减少此病的病发率，有效的提高我国人们的身体素质。
基本信息
- 医保疾病：
- 否
- 易感人群：
- 无特发人群
- 传染方式：
- 无传染性
- 治愈周期：
- 1--6个月
- 治愈率：
- 80%
- 所属科室：
- 小儿内科
温馨提示：饮食方面要做到规律、合理，即以高蛋白、高维生素食物为主。
病因
病因：本病为神经鞘磷脂酶（sphingomyelinase）缺乏致神经鞘磷脂代谢障碍，导致后者蓄积在单核-巨噬细胞系统内，出现肝，脾肿大，中枢神经系统退行性变。
神经鞘磷脂是由N-酰鞘氨醇与一个分子的磷酸胆硷（phosphocholine）在C1，部位连接而成，神经鞘磷脂来源于各种细胞膜和红细胞基质等，在细胞代谢衰老过程中被巨噬细胞吞噬后。
正常肝脏中此酶的活力最高，肝，肾，脑小肠亦富于此种酶，此病患者的肝，脾等组织中酶的活力降低至50%以下。
护理
多注意休息，平时饮食清淡，忌辛辣刺激性食物。
适宜
1.宜吃高热量、半流质食物；2.宜吃各种新鲜水果、蔬菜；3.宜吃进脂肪、低胆固醇食品。
禁忌
1.忌吃酱油； 2.忌吃辛辣的食物； 3.忌抽烟喝酒； 4.忌吃发物。
