蓝色橡皮泡痣综合症详细介绍
蓝色橡皮泡痣综合征(Blue Rubber Bleb Nevus Syndrome)是指存在于皮肤和胃肠道两方面的海绵状或毛细血管状血管瘤,1958年由Bean首先描述,故称Bean综合征。本征系胚胎期分化发育障碍所致,为常染色体显性遗传性疾病。临床上患者常有呕血,便血及直肠出血,以致引起贫血,皮肤静脉扩张,似疝样突出,为紫红色或蓝色肿物,质软,小的病变压迫后可退色,局部有疼痛或触痛,肿块上方有多汗现象。
基本信息
- 医保疾病:
- 否
- 易感人群:
- 无特定人群
- 传染方式:
- 无传染性
- 治愈周期:
- 2-4周
- 治愈率:
- 78%
- 所属科室:
- 消化内科
温馨提示:孕期应做好检查,避免此类患儿的出生。
病因
病理改变于皮肤或消化道有3种情况:
1.大的海绵状血管瘤取代了正常组织,影响重要生命器官并阻塞管状结构如肠道,气管等。
2.血囊为一复盖于薄层皮肤的蓝色橡皮样乳头。
3.不规则蓝色斑,有时呈点状,侵犯周围正常皮肤,因而由蓝黑色,蓝色,淡蓝色而向正常皮肤颜色侵犯的各种色素变化,组织学检查为毛细血管或海绵状血管瘤,管壁之间有平滑肌纤维,血管附近有多数汗腺。
护理
1、营养丰富:多吃营养丰富,好吸收,好消化的食物,多吃高蛋白、多维生素、低动物脂肪食物。
适宜
1.宜吃增加免疫力的食物; 2.宜吃维生素C含量高的还原性的食物; 3.宜吃纤维素含量高的食物。
禁忌
1.忌吃黑色素含量高的食物; 2.忌吃紫色色素含量高的食物; 3.忌吃发物性的食物。