限制型心肌病详细介绍
限制型心肌病（restrictive cardiomyopathy，RCM）以单侧或双侧心室充盈受限和舒张容量下降为特征，但收缩功能和室壁厚度正常或接近正常。以心脏间质纤维化增生为其主要病理变化，即心内膜及心内膜下有数毫米的纤维性增厚，心室内硬化，扩张明显受限大多数限制型心肌病继发于系统性疾病如淀粉样变性、结节病、硬皮病、血色病、伴有或不伴有嗜酸性粒细胞增多症的心内膜心肌疾病或由于放射治疗所致。本病常并发心力衰竭、心律失常、动脉栓塞和心包积液等，治疗主要是控制心功能衰竭。?
基本信息
- 医保疾病：
- 否
- 易感人群：
- 无特定人群
- 传染方式：
- 无传染性
- 治愈周期：
- 终身间歇性治疗
- 治愈率：
- 对症治疗为主，无法根治
- 所属科室：
- 心内科
温馨提示：对确诊为限制型心肌病的患者宜避免劳累，预防呼吸道感染，戒绝烟酒保持良好心境，定期到医院复查，保护或改善心功能提高生活质量。
病因
(一)发病原因病因
尚未清楚，可能与营养失调，食物中5-羟色胺中毒，感染过敏以及自身免疫有关，少数病例有家族性，可伴有骨骼肌疾病和房室传导阻滞，近年的研究认为嗜酸性粒细胞与此型心肌病关系密切，除浸润性病变外，非浸润性的本型心肌病的发病机理研究，集中于嗜酸性细胞，在热带与温带地区所见的一些本型患者不少与嗜酸性细胞增多有关，早期为坏死期，心肌内多嗜酸细胞，一般在5周以内;达10个月时，心内膜增厚并有血栓形成，心肌内炎变减少，即血栓形成期;2年以后进入纤维化期，心内膜及心肌均可纤维化，在浸润性病变所致的限制型心肌病中，有淀粉样变性(间质中淀粉样物质积累)，类肉瘤(心肌内肉瘤样物质浸润)，血色病(心肌内含铁血黄素沉积)，糖原累积症(心肌内糖原过度积累)等种类，在非浸润性限制型心肌病中，有心肌心内膜纤维经与Löffler心内膜炎二种，前者见于热带，后者见于温带，实际相似，心脏外观轻度或中度增大，心内膜显著纤维化与增厚，以心室流入道与心尖为主要部位，房室瓣也可被波及，纤维化可深入心肌内，附壁血栓易形成，心室腔缩小，心肌心内膜也可有钙化。
(二)发病机制
限制型心肌病的发病机制至今仍不清楚，可能与多种因素有关，如病毒感染心内膜，营养不良，自身免疫等等，近年研究认为嗜酸性粒细胞与此类心肌病关系密切，嗜酸性粒细胞增多可能是部分心内膜心肌的原因，在心脏病变出现前常有嗜酸性粒细胞增多，这种嗜酸性粒细胞具有空泡和脱颗粒的形态学异常，嗜酸性粒细胞颗粒溶解，氧化代谢增高，并释放出具有细胞毒性的蛋白，主要是阳离子蛋白，可损伤心肌细胞，并作用于肌浆膜和线粒体呼吸链中的酶成分，心内膜心肌损伤程度取决于嗜酸性粒细胞向心内膜心肌浸润的严重程度和持续时间，此外，这种脱颗粒中释放的阳离子蛋白还可影响凝血系统，易形成附壁血栓，也可损伤内皮细胞，抑制内皮细胞生长，嗜酸性粒细胞浸润心肌引起心肌炎，炎症的分布主要局限于内层，可由心肌内微循环的重新排列来解释，因此相继进入坏死和血栓形成期，最终进入愈合和纤维化期，关于嗜酸性粒细胞向心肌内浸润及引起嗜酸性粒细胞脱颗粒的原因尚不清楚，可能是某些特殊致病因子，如病毒，寄生虫等感染，而这些因子与心肌组织具有相同的抗原簇，诱发自身免疫反应，引起限制型心肌病。
此外，部分病因未明患者，表现为心室舒张期松弛障碍和充盈受限，患者的心内膜增厚或纤维化也原因不明，也伴有嗜酸性粒细胞增多症，其中多数患者具有心肌纤维化，此即原发性(或特发性)限制性心肌病，最近有报道，本病有时呈家族性发病，可伴有骨骼肌疾病和房室传导阻滞。
(三)病理生理
心内膜与心肌纤维化使心室舒张发生障碍，还可伴有不等程度的收缩功能障碍，心室腔减少，使心室的充盈受限制;心室的顺主尖性降低，回血有障碍，随之心排血量也减小，造成类似缩窄性心包炎时的病理生理变化，房室瓣受累时可以出现二尖瓣或三尖瓣关闭不全。
护理
(1)心理护理：心肌病患者多较年轻，病程长、病情复杂，预后差，故常产生紧张、焦虑和恐惧心理，甚至对治疗悲观失望，导致心肌耗氧量增加，加重病情。所以，在护理中对患者应多关心体贴，常予鼓励和安慰，帮助其消除悲观情绪，增强治疗信心。另外，注意保持休息环境安静、整洁和舒适，避免不良刺激。对失眠者酌情给予镇静药物。(2)休息：无明显症状的早期患者，可从事轻工作，避免紧张劳累。心力衰竭患者经药物治疗症状缓解后可轻微活动，护士应根据病情协助患者安排有益的活动，但应避免剧烈运动。合并严重心力衰竭、心律失常及阵发性晕厥的患者应绝对卧床休息，以减轻心脏负荷及心肌耗氧量。护士应协助做好生活护理，对长期卧床及水肿患者应注意皮肤清洁干燥，注意翻身和防止褥疮。(3)饮食：给予低脂、高蛋白和维生素的易消化饮食，避免刺激性食物。每餐不宜过饱，以免增加心脏负担。对心功能不全者应予低盐饮食。同时耐心向病人讲解饮食治疗的重要性，以取得病人配合。此外，应戒除烟酒。(4)密切观察病情，对危重患者应监测血压、心率及心律。当出现高度房室传导阻滞时，应立即通知医生，并备好抢救用品，药物和尽快完成心脏起搏治疗前的准备。密切观察生命体征，防止猝死。(5)呼吸困难者取半卧位，予以持续吸氧，氧流量视病情酌情调节。每12～24小时应更换鼻导管或鼻塞。对心力衰竭者可作血液气体分析，了解治疗效果。(6)对合并水肿和心力衰竭者应准确记录24小时液体摄入量和出量，限制过多摄入液体，每天测量体重。在利尿治疗期间，应观察患者有无乏力、四肢痉挛及脱水表现，定时复查血电解质浓度，警惕低钾血症，必要时补钾。对大量胸、腹水者，应协助医生穿刺抽液，减轻压迫症状。(7)呼吸道感染是心肌病患者心力衰竭加重的一重要诱因。故护理中应注意预防呼吸道感染，尤其是季节更换和气温骤变时。对长期卧床者应定时翻身、拍背，促进排痰。此外，在心导管等有创检查前后应给予预防性抗生素治疗，预防感染性心内膜炎等。(8)保持二便通畅。(9)对心肌病患者，尤其是扩张型及限制型心肌病患者，应密切观察有无脑、肺和肾等内脏及周围动脉栓塞，必要时给予长期抗凝治疗。
适宜
1、宜多吃新鲜蔬菜和水果； 2、宜高热量、高蛋白饮食。
禁忌
1、忌食辛辣刺激性食物； 2、忌食熏烤、煎炸食物； 3、低盐饮食。
