先天性二尖瓣畸形详细介绍
先天性二尖瓣畸形可引致二尖瓣狭窄及/或关闭不全，Fisher于1902年即报道2例先天性二尖瓣畸形，60年代以后报道的病例日益增多。先天性二尖瓣畸形常与房室管畸形，大动脉错位、单心室、心房间隔缺损，心室间隔缺损、左心室流出道或主动脉出口狭窄、主动脉缩窄，法乐四联症等多种先天性心脏血管疾病合并存在。单独先天性二尖瓣畸形很少见，在先天性心脏血管疾病的尸检材料中仅占0.6％，在临床病例中占0.21～0.42％。二尖瓣由瓣环、瓣叶，腱索、乳头肌和左心房壁等结构组成，任何一个或数个组成结构发育异常均可产生先天性二尖瓣畸形，大多数病例多种组成结构均发育异常，致左侧房室血流通道多处发生狭窄。
基本信息
- 医保疾病：
- 否
- 易感人群：
- 无特发人群
- 传染方式：
- 无传染性
- 治愈周期：
- 3个月
- 治愈率：
- 50%
- 所属科室：
- 心胸外科
温馨提示：术后生存的病例虽然半数以上左心房、左心室之间仍有残余的舒张压差或心尖区仍可听到收缩期杂音，但近90%的病例心功能可恢复到I级。
病因
先天性二尖瓣狭窄是一种罕见的先天性疾病，病因尚不明确，目前主要认为是在胚胎发育的过程中发生异常而导致发育不全，从病因病理方面来考虑，本病可以分为下面几种类型：
(1)若发育不良的二尖瓣通过短的腱索附着到单组左室后中乳头肌上,且超声表现为二尖瓣回声增强，活动受限，同时可显示左室单组后中乳头肌，短的腱索附着和二尖开放受限,胸骨旁短轴，心尖观和M型超声也可见二尖瓣开放受限，则称为降落伞二尖瓣畸形
(2)双孔二尖瓣畸形
超声表现为左房室瓣倍增，显示为两个分开的瓣口,胸骨旁短轴观显示最理想，心尖观也能显示两个分开的瓣口和各自的瓣下支持结构,瓣下腱索和乳头肌发育异常，双孔二尖瓣畸形合并不同程度二尖瓣关闭不全。
(3)两组乳头肌不对称的先天性二尖瓣畸形
两组乳头肌的先天性二尖瓣狭窄超声表现为二尖瓣回声增强，开放受限，前外侧乳头肌为优势乳头肌，后中乳头肌较小。
(4)两组乳头肌旋转的先天性二尖瓣畸形
超声显示患者左室两组乳头肌明显旋转，变为内前和外后排列，二尖瓣口的方向也随之旋转。
(5)三组乳头肌的先天性二尖瓣畸形
患者左房室瓣与右房室瓣存在正常的偏移关系，但超声显示左室三组乳头肌，三个联合部位和三个瓣叶。
护理
1.尽量让孩子保持安静，避免过分哭闹，保证充足的睡眠。大些的孩子生活要有规律，动静结合，既不能在外边到处乱跑(严格禁止跑跳和剧烈运动)，以减轻心脏负担。2.心功能不全的孩子往往出汗较多，需保持皮肤清洁，夏天勤洗澡，冬天用热毛巾擦身(注意保暖)，勤换衣裤。多喂水，以保证足够的水份。3.保持大便能畅，若大便干燥、排便困难时，过分用力会增加腹压，加重心脏的负担，甚至会产生严重后果。4.居室内保持空气流通，患儿尽量避免到人多拥挤的公共场所逗留，以减少呼吸道感染的机会。应随天气冷暖及时增减衣服，密切注意预防感冒。
适宜
1.宜吃味道清淡一些的食物； 2.宜吃胶原蛋白质含量高的食物； 3.宜吃蛋白质含量高的食物。
禁忌
1.忌吃含有酒精丰富的食物； 2.忌吃辛辣刺激性的食物； 3.忌吃油腻的食物。
